小结

本病症状与体征为：红细胞增多症、应激反应、红细胞增多、血红蛋白增多、神经衰弱、唇红紫、肥胖、高血压、焦虑、口膜色红、面红紫、神志异常、体重增加、头痛、头晕、血压升高。

治法

红细胞增多症治疗的首要任务是明确病因及类型，针对不同的病因及类型，采取不同的治疗方法。继发性红细胞增多症主要是治疗原发疾病，真性红细胞增多症的治疗主要是避免和减少血栓的发生，延缓疾病的进展过程。 一般治疗 过于肥胖者可给予低胆固醇、低热量饮食，并配合运动及降脂药，达到减轻体重的效果。 药物治疗 1、阿司匹林 阿司匹林具有抗凝血的作用，长期小剂量口服可以预防血栓的发生，适用于真性红细胞增多症的患者。 2、干扰素 干扰素有抗增生作用，可抑制髓系祖细胞，适用于真性红细胞增多症。 3、JAK2抑制剂 真性红细胞增多症的发病与 JAK2通路的活化密切相关，研究表明，该药物不仅可以使血红蛋白水平显著下降，而且还可预防血栓的发生，提高患者的生活质量。 相关药品 阿司匹林、干扰素、JAK2抑制剂 手术治疗 手术治疗适用于有动静脉瘘、先天性心脏病及肿瘤患者，在原发病治疗成功后，血象一般可以得到有效纠正。 其他治疗 1、继发性红细胞增多症的治疗 首先应查明病因，然后积极治疗原发病，如慢性心、肺疾病的治疗。 2、真性红细胞增多症的治疗 (1)静脉放血 可以迅速降低血红蛋白水平，使过多的红细胞与血容量恢复正常。静脉放血治疗临时效果较显著，但有引起红细胞及血小板反跳增高的可能，因此老年人及有心血管病史者，放血一定要慎重，一次放血量不宜过多，间隔时间要适当延长。 (2)放化疗 放射性核素³² P和化学药物治疗可抑制骨髓造血功能，使红细胞、白细胞与血小板控制在正常水平。

临床表现

1、神经系统表现 头痛最常见，还可出现眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状，多因血液黏滞度增高所致。 2、多血质表现 皮肤和黏膜红紫，尤以面部、颈部和四肢末端最为明显，眼结膜显著充血。 3、血栓形成、栓塞和出血 伴血小板增多时，可出现血栓形成和梗死，常见于脑、周围血管、冠状动脉等。少数病人可见异常出血表现。 4、消化系统表现 嗜碱性粒细胞增多，释放组胺刺激胃黏膜，可出现消化性溃疡及相关症状。 5、脾肿大 脾大多为中、重度肿大，患者可出现腹胀、食欲缺乏、便秘等表现。 6、其他表现 骨髓细胞过度增殖可导致高尿酸血症，少数病人出现继发性痛风、肾结石及肾功能损害；嗜碱性粒细胞增多可刺激皮肤有明显瘙痒症；部分病人还可合并高血压。

检查

体格检查 1、失水、休克所致相对性红细胞增多，常有原发病引起的急性病容或特殊表情，皮肤弹性差或皮肤湿冷等。 2、真性红细胞增多症或慢性假性红细胞增多症可见皮肤黏膜绛红等表现，血压常增高。 3、真性红细胞增多症者多有脾肿大，一般触诊可触及肿大的脾脏。 4、假性红细胞增多症患者多肥胖。 实验室检查 1、血常规检查 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×10¹²/升，血红蛋白>170克/升；成年女性红细胞计数>5.5×10¹²/升，血红蛋白>160克/升即认为符合红细胞增多症。 2、骨髓象检查 真性红细胞增多症患者各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，粒红比例常下降，巨核细胞增生常较明显。铁染色显示贮存铁减少。 3、血液生化检查 真性红细胞增多症患者血液生化检查可见血尿酸增加、血清维生素B₁₂浓度及维生素B₁₂结合力增加，血清铁降低，促红细胞生成素(EPO)减少。 4、骨髓细胞体外培养 利用骨髓细胞体外培养确认是否有内源性红细胞集落形成。

病因

相对性红细胞增多症可能与失水、休克、精神紧张、高血压等因素有关；继发性红细胞增多症可能与血红蛋白病、新生儿红细胞增多症、心血管疾病、肾脏疾病、肝癌、子宫及卵巢肿瘤等疾病有关。

备注

红细胞增多症(Erythrocytosis)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容高于正常。一般经多次检查后，成年男性红细胞计数>6.0×10¹²/升，血红蛋白>170克/升；成年女性红细胞计数>5.5×10¹²/升，血红蛋白>160克/升即视为红细胞增多。