血吸虫性肝硬化

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小结

本病症状与体征为:肝硬化、血吸虫病、白细胞减少、白细胞增多、便秘、慢性腹泻、贫血、恶心、发热、乏力、腹痛、腹泻、肝肿、经乱、咳嗽、黏液便、呕吐、脾肿、食欲不振、食欲减退、体重下降、消瘦、性功能障碍、性欲减退、胸痛。

治法

本病治疗目前尚主要应用吡喹酮,此药为用于血吸虫、包虫华枝睾吸虫等的广谱抗寄生虫药。口服吸收完全。治疗血吸虫,成人以每日60mg/公斤,儿童每日70mg/Kg计,分3次服,连续2日。它在肝与门脉系内浓度最高,使虫体持续痉挛、麻痹而死亡。药物本身在24h内从肾排出,疗效98%-100%。副反应有头晕、眩晕、乏力、出汗、腹痛、恶心、呕吐、皮疹,少数有室性或房性早搏,有心率失常、妊娠、重度贫血及肝肾功能不良应予注意。近年来蒿甲醚预防血吸虫感染曾有报道,系因青蒿素及其衍生物有抗日本血吸虫童虫的作用,动物实验及疫区实验皆证实对童虫有良好的杀灭作用。一般剂量为每次6mg/公斤体重,每半个月服1次,共服3-4次,预防效果较好。急性血吸虫病高热患者加用短程、中程皮质激素。晚期血吸虫病的治疗包括抗纤维化的治疗,有报道用桃仁提取物效果较好,也有用虫草菌丝者如心肝宝。秋水仙碱用法为1mg/D,每周5次,持续1-2年。有腹水者可以中西医结合治疗,西药用双氢克尿噻、安体舒通、氮苯碟啶利尿,中药健脾补肾。利尿效果不理想可用多巴胺加速尿腹腔内注射。顽固性腹水可行浓缩回输术。巨脾症采用脾切术有良好疗效,少数采用脾肾静脉分流术以降低门脉高压。

临床表现

急性期患者大多系初染,机体反映一种过敏状态,病理与感染程度成正比关系,有植物神经系平衡失调之胃肠道功能紊乱如食欲不振、便秘、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、全身乏力、消瘦等。还有过敏反应如荨麻疹、嗜酸细胞增高和结、直肠粘膜水肿等。门脉系受机械性、毒素、过敏反应,还可能有免疫复合物及补体的影响,常有扩大及管壁渗透性增加的改变,可有一过性腹水(8.5%)。虫卵和组织反应构成嗜酸性和中性白细胞与脓肿的混合虫卵结节,主要见于肝脏、直结肠及其肠系膜,肝内结节多聚集在门脉循环周围,因此在汇管区最显著。偶可见于肝小静脉旁,此可解释急性期虫卵泛滥于门脉系统循环内通过肝而至肺引起粟粒样病变,严重可见于肾、小肠等。结直肠粘膜可见成堆黄白色结节,间有溃疡,肺内小动脉炎、心肌炎、全身淋巴结炎及视神经炎,都是虫卵结节所致。临床上尚有弛张热、咳嗽、肝脾轻度肿大、胸痛等。慢性期机体过敏反应捎退,由免疫反应和纤维组织增生替代,虫卵所引起的组织变化主要在肝脏和肠道,后者主要在直肠、乙状结肠,降结肠及升结肠次之,盲肠、阑尾和横结肠又次之,小肠病变罕见。在肝脏,虫卵沿门脉小分支散布,在其周围最多,肝实质细胞由于血供、营养受影响可有混浊肿胀、脂肪变性、萎缩坏死,引起肝功能失常,表现为白细胞减少,磺溴酞钠潴留,随汇管区假结节及纤维增生,逐渐形成门脉高压、脾肿大及脾功能亢进。肠壁和肠系膜纤维增生使结肠缩短变厚,肠系膜、淋巴结、肉芽肿纤维化、粘连缠结成块,乙状结肠镜检有溃疡、黄色结节、息肉、疤痕及狭窄。临床主要表现为慢性腹泻、粘液血便、贫血、消瘦、肝脾肿大、性欲减退、月经紊乱等。晚期由于虫卵在肝内大量沉积,特别定位于门静脉主支系的小分支静脉内,以及末梢分支内,引起门静脉干支系统,尤其是第第二、第三、第四级分支周围纤维化,即所谓干线型肝硬化(Pipe-stemcirrhosis)。切面示门脉系各级干支周围有大小不一的白色纤维团块,纤维化严重者可引起干支管腔闭塞,这些团块的收缩使肝表面显示本病特征性的地图状沟纹,外观凸凹不平,分界不甚清楚,腹腔镜可见这种特征性的变化。虫卵阻塞处常有许多小血管增生,沟通阻塞的两端,病理切片见纤维组织中有这种血管瘤样结构,这些小血管可因内皮细胞增生而闭塞,从而加重纤维化。由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支,血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性。肝小叶有塌陷和纤维隔形成,但结节形成较肝炎肝硬化少见且并非每例都有。也有认为血吸虫病只引起肝纤维化,当血吸虫病与 HB sAg阳性慢性肝病并存时可引起混合性肝硬化。进行性病变者还可见肝单个细胞坏死及碎屑样坏死,可能是 T细胞的细胞毒反应所致。鉴于上述病理表现,有汇管区纤维增生及门脉系干支型改变,晚期血吸虫病多有门脉高压,可发生食管、胃底曲张静脉出血,其脾肿大程度较肝炎肝硬化为重。以往认为血吸虫性肝硬化在病理发生上属窦前性阻塞,但部分患者有结节增生,根据江绍基的资料,肝静脉后嵌入压也有增高,因此也有窦后阻塞的成分。血吸虫性肝硬化与肝炎肝硬化不同之处在于,大部分为小结节性肝硬化,少数为混合性肝硬化,晚期营养不良可加重肝细胞的损害,出现腹水等肝细胞功能衰竭的表现,此外尚可有脾功亢进,此与门脉高压、脾瘀血、血流减慢、单核,巨嗜细胞系统吞噬三系血细胞使之减低有关。脾切除或脾肾静脉分流术后,增加营养,全身情况可见改善,并恢复劳动力。晚期血吸虫病还有结肠癌变及垂体侏懦症。童年时反复感染、营养不良及肝脏代谢紊乱导致垂体、肾上腺、性腺、甲状腺等萎缩、变性、功能减低,影响骨骼及性器官发育,治疗后部分患儿会正常发育成长。

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