小结

本病症状与体征为：狭窄、主动脉、细脉、心绞痛、心力衰竭、发绀、呼吸困难、晕厥。

治法

1.无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访 (1)有风湿活动者应抗风湿治疗， (2)预防感染性心内膜炎，在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时。应进行抗生素预防。 2.有症状主动脉瓣狭窄者处理 (1)限制体力活动防止晕厥加重或猝死， (2)伴室性心动过速高度房室传导阻滞，严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗(详见心律失常)， (3)有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时。注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张<，导致晕厥发生，或因动脉压下降使冠脉血流更为减少， (4)左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。 3.经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证 (1)有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。 (2)主动脉瓣口面积<0.7cm: 跨瓣压力阶差≥50m mHg。 (3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。 (4)瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。

临床表现

1.症状男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。 1)心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8c平方米，与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。 2)晕厥：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥。即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降；当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2-5年。 3)左心衰竭：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关；晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。 4)心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。 2.体征 (1)左心室代偿期： 1)心尖搏动向左下移位； 2)心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动；主动脉瓣区可触及收缩期细震颤； 3)心浊音界向左下扩大。 4)听诊特点： a.主动脉瓣区收缩期杂音：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3-4/Ⅵ级)、粗糙、音调较高时限长的吹风样喷射性收缩期杂音此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致杂音呈菱型，在 S1后出现，于收缩中、晚期达高峰，并在 S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导，随主动脉瓣狭窄程度加剧杂音越响亮持续时间越长，且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。 b.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻、中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区可闻收缩早期喷射音，紧接 S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动多见于儿童、青少年的先天性主动脉瓣狭窄；若系风湿性主动脉瓣狭窄由于瓣膜粘连、增厚，影响其瓣膜活动度故很少听到此种喷射音。 c.主动脉瓣区 S2减弱并有逆分裂：严重主动脉瓣狭窄时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现 S2逆分裂(Paradoxicalsplitting)后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的。深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重当严重瓣膜增厚、钙化 A2可减弱甚至消失。 d.其他：中、重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及 S4严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流故常可在胸骨左缘三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。 e.血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常脉压差变小。 (2)左心室失代偿期： (1)晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全于心尖区可闻2-3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。 (2)左心功能不全时：在心尖区可听到 S4奔马律。疾病病因，慢性反复发生的风湿热造成主动脉瓣瓣环肿胀、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。

检查

风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变.单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。老年退行性主动脉瓣狭窄，随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者其瓣叶交界处无粘连和融合。后者是与风湿性主动脉瓣狭窄病理学鉴别要点。先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上。历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭不全。上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征结合X线心电图、超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。

病因

主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。