小结

本病症状与体征为：肝衰、白细胞减少、白细胞增多、甲胎蛋白升高、尿胆红素阳性、尿胆原阳性、凝血酶原时间延长、血清总胆红素升高、血糖升高、鼻出血、鼻衄、齿衄、出血、低热、恶心、乏力、腹痛、腹胀、腹胀腹痛、肌衄、尿黄、呕吐、皮下出血、身目发黄、食欲不振、食欲减退、牙龈出血。

治法

目前肝衰竭的临床治疗尚无特异有效的治疗手段，强调综合治疗，包括内科基础治疗、人工肝支持治疗和肝脏移植治疗三方面。药物治疗(1)内科基础治疗原则 早期诊断、早期治疗，针对不同病因采取相应的综合治疗，并积极防治各种并发症，为肝细胞的再生赢得时间。 (1)一般支持治疗：卧床休息、严格消毒隔离、保证每日能量和液体供给、维持内环境稳定、动态监测肝功能、血生化、凝血项等变化。 (2)针对病因和发病机制的治疗：a病因治疗：对于乙肝病毒标志物阳性及 HBVDNA阳性的肝衰竭患者，在知情同意的基础上尽早酌情使用核苷类似物如拉米夫定、替比夫定、恩替卡韦等，临床研究显示：积极有效的抗病毒治疗可抑制病毒复制，近期可遏制肝衰竭的炎症过程，远期可抑制炎症发作，延缓肝纤维化，降低肝癌发生，但应注意后续治疗中病毒变异和停药后病情加重的可能。对于药物或酒精所致肝衰竭，及时停用可疑药物和严格戒酒。b激素治疗：研究表明，糖皮质激素对降低急性肝衰竭(尤其是酒精性肝衰竭)病死率有显著效果，但糖皮质激素对 HBV所致慢加急性肝衰竭患者的应用存在一定争议。周先珊等通过对63例早期慢性重型乙型肝炎/ACLF患者的随机分组研究发现，在抗病毒治疗的基础上应用糖皮质激素(地塞米松10mg/D×7天，后逐渐减量，总疗程7周)可有效改善临床症状、总胆红素及凝血酶原活动度，同时不增加腹腔感染、消化道出血等并发症的发生率。我们前期以30例 HBV-ACLF患者为治疗组应用甲基强的松龙，26例对照，结果提示激素可以改善患者预后。c营养支持、促肝细胞再生治疗：为减少肝细胞坏死，促进肝细胞再生，可酌情使用促肝细胞生长素和前列腺素 El(PEG1)脂质体等药物，但疗效尚需进一步确认。在这里需要强调的是营养支持治疗，提供必需量、均衡的营养底物是肝脏再生和降低病死率的关键。我们近年来的研究提示：肝衰竭患者低代谢状态不仅是机体的自我保护机制且存活的几率大，疾病的危重期保障基本代谢需求即可，过高糖的输入和能量过多都不利于疾病的康复。另外，任何一个疾病阶段都提倡经胃肠道营养摄入，不足部分再静脉给予。d肠道保护及其它：肠粘膜屏障功能与肝衰竭患者自发性腹膜炎的发生率有密切的相关性，更重要的是分泌型 IgA的80%来自肠道绒毛膜上皮细胞，而机体的免疫状态与患者的预后密切相关，因此保护肠道至关重要。我们强调经常营养就是保护肠道、营养肠道的重要措施。此外，口服肠道益生菌、乳果糖等，有利于维持肠道内环境，酌情选用抗氧化剂，如：还原型谷胱甘肽、修复肝细胞膜的多烯磷脂酰胆碱以及缓解胆汁淤积的腺苷蛋氨酸等药物治疗。 (3)积极防治各种并发症治疗：针对各种并发症产生的诱因、发病机制及临床表现等特点，选择针对性预防和治疗方法。 手术治疗 人工肝支持治疗：包括种类很多，目前临床最为常用的是血浆置换，其原理是通过将肝衰竭患者血浆与新鲜血浆进行置换，达到清除有害物质，补充机体必需物质，改善内环境的作用，暂时替代衰竭肝脏部分功能，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。人工肝治疗也是内科综合治疗的一部分，选择适宜的适应症，配合血浆置换后内环境调整药物的应用可以提升人工肝治疗的价值，也可以为国家节省血源。 肝移植治疗：肝移植是内科-人工肝-肝移植综合(一体化)治疗肝衰竭中不可缺少的一部分，近年来除移植手术外排异药物的应用经验、术后抗病毒治疗和预防肿瘤再发等均有重大学术进展，但由于肝源短缺、费用昂贵等问题受到一定限制。对于各种原因所致的中、晚期肝衰竭，经积极内科和人工肝治疗仍呈不可逆转的急性肝衰竭者应及早考虑肝移植。

临床表现

疾病症状极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点，还可有低热、各种并发症相应的表现等，具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。 (1)急性肝衰竭：急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等)。北京佑安医院对50例急性肝衰竭患者资料总结：高度乏力者88%，严重食欲不振者80%，恶心呕吐者76%，腹胀者84%。发病者中40岁以下的青壮年占78%。由于既往体健，对疾病的耐受性较强，所以在疾病早期仍能坚持劳动或工作。另外对疾病的认识不足，也是疾病加重和迅速恶化的原因之一。 (2)亚急性肝衰竭：起病较急，发病期限为15日-26周，除症状体征与急性肝衰竭相同特点外，黄疸迅速加深，由于疾病的病程延长，各种并发症的发生率增加，如：腹水、腹腔感染、肝性脑病等，患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。诊断上也分为腹水型或脑病型。 (3)慢加急性(亚急性)肝衰竭：既往有慢性肝病表现，短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现，临床症状比急性肝炎起病要重。 (4)慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿，存在凝血功能障碍，有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。疾病危害：葛宗成等报道肝衰竭的病死率为73.9%，其中急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢性肝衰竭病死率分别为87.8%、69.3%、66.5%，凝血功能越差，病死率越高。

检查

辅助检查：综合上述肝衰竭的分类以及各类肝衰竭的特点，在临床就诊时需完善以下相关检查，另外还需结合患者具体病情行个体化检查。全血细胞分析：白细胞、血色素、血小板、白细胞分类，了解是否存在脾功能亢进及感染情况。尿常规：比重、pH值、尿胆原、尿胆红素等，间接评判黄疸的类型，初步判断机体代谢状况。便常规+潜血：大便性状、细胞及潜血，了解是否存在消化道出血。肝功能：ALT、AST、TBIL、ALB、CHE、CHO、PALB,了解肝功能损害程度及肝脏合并储备能力。血生化和血糖：K、Na、Cl、Bun、Cr、Glu,了解电解质、肾功能和血糖水平。血气分析：pH、PCO2、PO2、HCO3等，了解机体酸碱平衡情况。血氨：血 NH3,结合查体评价是否存在肝性脑病。凝血项：PT、PTA、INR等。肝炎病毒标志物：HAV-Ab、乙肝五项、HCV-Ab、HDV-Ab HEV-Ab、其他病毒标志物(CMV、EBV抗体)，了解造成肝衰竭的具体病毒类型，如 HBV或 HCV阳性，则进一步行病毒定量检测，评价病毒复制程度。血清甲胎蛋白：AFP,间接评价疾病预后。超声或CT、核磁：腹部脏器 BUS或CT、核磁，评价肝脏大小、损伤程度及血管、胆管内径，同时除外恶性梗阻性病变。电子胃镜或上消化道造影：胃镜检查或钡餐造影，了解食管静脉曲张、胃黏膜情况，尤其是既往有慢性肝病史及长期酗酒者。

病因

肝脏作为人体的重要器官之一，因其具有合成、解毒、代谢、分泌、生物转化以及免疫防御等功能，故又被称为"加工厂"。当受到多种因素(如病毒、酒精、药物等)引起严重损害时，造成肝细胞大量坏死，导致上述功能发生严重障碍或失代偿，进而出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群，称之为肝衰竭。临床以极度乏力、食欲下降、腹胀、恶心、呕吐、神志改变等为主要症状，由于病情进展迅速、治疗难度高，医疗费用昂贵，总体预后较差。