卵巢无性细胞瘤
小结
本病症状与体征为:淋巴细胞增多、女性、乳酸脱氢酶同工酶升高、腹水、急性腹痛、出血、多毛、腹胀、盆腔包块。
治法
1.手术治疗 (1)单侧附件切除保守手术治疗需要慎重考虑后酌情决定,或是不考虑单侧附件切除的情况: (1) XY核型的两性畸形作双侧性腺切除,防止对侧发育不良的性腺再发肿瘤。 (2)肿瘤已属晚期盆腔内种植转移瘤侵入对侧卵巢。 (3)双侧性肿瘤。 (2)淋巴结清扫手术对可能并无转移或仅有小型转移的淋巴结,或手术时探查发现有增大的淋巴结,可行清扫手术。 (3)二次全面病理分期的手术适应证:第一次作患侧附件切除,未行全面病理分期的详细探查者,在肿瘤对化疗的高度敏感性以前进行。现今可通过一系列辅助检查包括CT、B超、血清肿瘤标记物等,全面了解情况后考虑正规而有效的化疗,不必再行分期探查手术。 (4)复发性肿瘤的手术治疗适应证:肿瘤复发部位在盆腔。盆腔无复发仅有远处转移,可不考虑手术治疗,改用放疗。 2.联合化疗 (1)常用药物VAC、PVB、BEP。 (2)注意事项疗程数不必太多。肿瘤属临床Ⅰa期,手术后可不附加化疗或可进行短期 BEP化疗(3个疗程)。 3.放射治疗 (1)适用于患晚期肿瘤,转移或复发瘤较多,但有小孩者术后辅住放疗。 (2)减少远处转移复发。 (3)保留生育功能。放射治疗时覆盖对侧卵巢部位,使其不受照射。对于需要保留生育功能的患者仍以选用化疗为宜。
临床表现
1.好发人群多发生在10-30岁的青少年和年轻妇女,平均年龄21岁。 2.症状多为单侧性。肿瘤生长较快,病程较短。多数患者的月经及生育功能正常。极少数出现两性畸形:原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。 (1)盆腔包块,常伴有腹胀感。 (2)肿瘤扭转破裂可有出血、急性腹痛。 (3)腹水较为少见。
检查
1.组织病理学检查 (1)大体为表面光滑的实性结节。切面呈灰粉或浅棕色,肿瘤较大者可有出血、坏死灶;出现成片的出血、坏死或囊性区:可能合并绒癌或卵黄囊瘤,出现灶性钙化,可能合并性母细胞癌。 (2)镜下特点:生殖细胞巢,纤维间隔,淋巴细胞浸润。瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成,细胞直径15-25µm,界限清楚。细胞核大而圆,核膜清楚,呈空泡状,核仁明显,核分裂象易见,嗜酸性。分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由纤维结缔组织和淋巴细胞构成,偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成。有时观察到由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。 2.组织化学 PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白呈阴性。胎盘碱性磷酸酶呈阳性。 3.内分泌无性细胞瘤可含小量合体滋养细胞,其绒毛膜促性腺激素(HCG)免疫反应阳性,甚至血 HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。 4.其他肿瘤标记物检查、B超、CT、腹腔镜检查。
病因
卵巢无性细胞瘤是反映原始生殖细胞的恶性肿瘤。病理形态及组织来源与睾丸精原细胞瘤很相似,因此有同一名称,即生殖细胞瘤。
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