小结

本病症状与体征为：白细胞减少、促甲状腺激素降低、促甲状腺激素升高、单核细胞增多、淋巴细胞增多、甲亢、甲状腺肥大、心悸、兴奋、目突。

治法

控制甲亢症群的基本方法为：抗甲状腺药物治疗、放射性核素碘治疗、手术治疗和介入栓塞治疗。四者中以抗甲状腺药物疗法方便、安全，应用广。碘剂仅用于危象和手术治疗前准备。β-受体阻滞药主要用作辅助治疗或手术前准备，也有单独用于治疗本病。 1.抗甲状腺药物治疗本组药物有多种，以硫脲类为主。 2.放射性131碘治疗131碘在甲状腺内停留的有效半衰期平均为3-4天，因而电离辐射可使大部分甲状腺滤泡上皮细胞遭到破坏，从而减少甲状腺激素的产生，达到治疗目的。 3.手术治疗手术治疗适用下列情况：Ⅲ°以上的甲状腺肿大，抗甲状腺药物治疗后复发，且甲状腺肿大Ⅱ°以上，甲状腺肿大且压迫邻近器官，出现压迫症状如气管受压致呼吸障碍，喉返神经受压致声嘶等，可疑合并甲状腺癌。 4.介入栓塞疗法甲状腺上动脉供应70%以上的甲状腺血流，栓塞治疗时向甲状腺上动脉注入暂时性栓塞剂(吸收性明胶海绵)，或永久性栓塞剂(PVA或聚乙烯醇)。甲状腺较大时，还应同时栓塞甲状腺下动脉。栓塞后，患者的甲亢症状明显缓解、血清 T3、T4恢复正常甲状腺逐渐缩小。栓塞后，巨大甲状腺的体积缩小也有利于手术切除。

临床表现

1.神经系统症状患者易激动，精神过敏，舌和二手平举向前伸出时有细震颤，多言多动失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等，有时出现幻觉，有躁狂者，但也有寡言抑郁者，患者腱反射活跃反射时间缩短。 2.高代谢综合征患者怕热，多汗，皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热，发生危象时可出现高热，患者常有心动过速、心悸、食欲亢进，但体重下降，疲乏无力。 3.甲状腺肿多数患者以甲状腺肿大为主诉。呈弥漫性对称性肿大，质软，吞咽时上下移动，少数患者的甲状腺肿大不对称、或肿大明显。由于甲状腺的血流量增多，故在上下叶外侧可闻及血管杂音和扪及震颤，尤以腺体上部较明显。 4.眼征本病中有以下二种特殊的眼征。 1)非浸润性突眼又称良性突眼，占大多数。一般属对称性，有时一侧突眼先于另一侧。主要因交感神经兴奋眼外肌群和上睑肌(Miiller肌)张力增高所致。眼征有以下几种： (1)眼裂增宽(Darymple征)。少瞬和凝视(Stellwag征)。 (2)眼球内侧聚合不能或欠佳(Mǒbius征)。 (3)眼向下看时，上眼睑因后缩而不能跟随眼球下落(Von Graefe征)。 (4)眼向上看时，前额皮不能皱起(Joffroy征)。 2)浸润性突眼又称内分泌性突眼、眼肌麻痹性突眼症或恶性突眼，较少见病情较严重，可见于甲亢不明显或无高代谢症的患者中，主要由于眼外肌和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致。 5.心血管系统诉心悸、气促、稍活动即明显加剧。重症者常有心律不齐，心脏扩大，心力衰竭等严重表现。 6.消化系统食欲亢进，体重却明显下降，两者伴随常提示本病或糖尿病的可能。过多甲状腺素可兴奋肠蠕动，以致大便次数增多，有时因脂肪吸收不良而呈脂肪痢，甲状腺激素对肝脏也可有直接毒性作用，致肝肿大等。 7.血液和造血系统本病周围血液中白细胞总数偏低，淋巴细胞百分比和绝对值及单核细胞增多，血小板寿命也较短，有时可出现紫癜症，由于消耗增加营养不良和铁的利用障碍，偶可引起贫血。 8.运动系统主要的表现为肌肉软弱无力，少数可表现为甲亢性肌病。 9.生殖系统女性患者常有月经减少，周期延长，甚至闭经，但部分患者仍能妊娠、生育。男性多阳痿，偶见乳房发育。 10.皮肤及肢端表现小部分患者有典型对称性黏液性水肿，但并非甲状腺功能减退症，多见于小腿胫前下段，有时也可见于足背和膝部，面部、上肢甚而头部。初起时呈暗紫红色皮损，皮肤粗厚、韧实，以后呈片状或结节状叠起，毛囊变粗，皮肤呈橘皮样改变。最后呈树皮状，可伴继发感染和色素沉着，甚至出现皮肤的片状白癜风表现。在少数患者中尚可见到指端软组织肿胀，呈杵状形，掌指骨骨膜下新骨形成，以及指或趾甲变薄，形成凹形、匙形甲(Plummer甲)，指甲未端邻近游离边缘部分和甲床分离现象，称为指端粗厚。 11.内分泌系统甲状腺激素过多除可影响性腺功能外，肾上腺皮质功能于本病早期常较活跃，而在重症(如危象)患者中，其功能呈相对减退，甚或不全。垂体分泌 ACTH增多，血浆皮质醇的浓度正常，但其清除率加速，说明其运转和利用增快。

检查

1.血总甲状腺素(总 T4)测定在估计患者甲状腺激素结合球蛋白(TBG)正常情况下，T4的增高(超过12ng/Dl)提示甲亢。如怀疑 TBG可能有异常，则应测定 I125-T3结合比值(正常时为0.99±0.1,甲亢时为0.74±0.12)并乘以 T4数值，以纠正 TBG的异常，计算出游离甲状腺指数(FT4I)，本病患者结果增高。如正常，应争取作进一步检查。 2.血总 T3正常值100-150mg/Dl,本病时增高，幅度常大于总 T4.3.反 T3(RT3)的测定血r T3正常均值为50ng. Dl,甲亢时明显增高。 4.游离 T4(FT4)和游离 T3(FT3) FT4和 FT3的测定结果不受前述 TBG的影响，能较总 T4和 T3总的结果更正确地反映 T4功能状态。正常值：FT4为10.3-25.7pmol/升，FT3为2.2-6.8pmol/升。甲亢患者结果明显高于正常高限。 5.甲状腺摄131碘率如摄碘率增高，3小时大于25%，或24小时大于45%(近距离法)，峰值前移可符合本病，但宜作 T3抑制试验，以区别单纯性甲状腺肿。 6. T3抑制试验正常及单纯甲状腺肿时第二次摄131I率明显下降，达50%以上。本病及浸润性突眼患者中，促甲状腺激素(TSH)对甲状腺的刺激已为促甲状腺素受体抗体(TSAb)所取代，且不受 T3和 T4所抑制，故在眼用 T320μg每8小时一次，一周后第二次摄131碘率不被抑制或小于50%。此法对老年有冠心病者不宜采用，以免引起心律紊乱或心绞痛。 7.促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验有兴奋反应患者正常，如 TSH接近于零，或用灵敏感度较高的免疫测量分析结果 TSH低于正常，且不受 TRH兴奋，可提示甲亢(包括 T3甲亢)。 8. TSAb或 TSI本病患者阳性率80%-90%，经治疗病情缓解后 TSAb的活性明显下降或转正常，有利于随访疗效和鉴定治疗后复发可能。 9.抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)和抗甲状腺微粒体抗体(MCA)在本病中 TGA和 MCA均可阳性，但其滴度远不如桥本甲状腺炎高。

病因

巴塞杜氏病是一种疾病，伴有眼球突出的甲状腺机能亢进症。甲状腺肥大，全身代谢异常。最初由巴塞杜氏(K. A.von Basedow,1840)所记述。也有用对本病详细记述的格雷夫斯(R. B. Graves)的名字来命名的，称为格雷夫斯氏病(Gravesdisease)，即毒性弥漫性甲状腺肿。毒性弥漫性甲状腺肿是一种自身免疫性疾病，临床表现并不限于甲状腺，而是一种多系统的综合征，包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿、眼征、皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大，故称为毒性弥漫性甲状腺肿，又称 Graves病，亦有弥漫性甲状腺肿伴功能亢进症、突眼性甲状腺肿、原发性甲状腺肿伴功能亢进症、Basedow病等之称。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼，可以单独存在而不伴有高代谢症。