多发性一过性白点综合征
小结
本病症状与体征为:抗组蛋白抗体阳性、白斑、黄斑、闪辉、视力下降、视力障碍、视野障碍。
治法
MEWDS为自限性疾病,通常无需治疗,视力多可恢复。少数病例可复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的频率也不尽相同。尽管出现复发,视力恢复良好。
临床表现
大多数病人表现为视力突然下降和闪光感,部分病人出现视野暗点。视力下降范围为1.0-0.05,多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及 RPE,分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,不侵犯中心凹,赤道附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,色淡且边界模糊。中心凹处可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。大多数 MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1-2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3-10周内恢复至发病前水平,视野的生理盲点扩大和 ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底可不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的 RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。此外 MEWDS还可能表现为慢性,病情复发并且累及双眼。
检查
进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查,了解患者的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。 1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光排列成花环状,后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶可见视盘和视网膜毛细血管渗漏,少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变,提示脉络膜大血管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点,发现的病变数目大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目,表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器,还累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时,造影显示的弱荧光点变小或消失。 2.视野检查可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点,有时视野缺损范围较大,与检眼镜下发现的病变不一致。 3.眼电生理检查在疾病急性期,视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。患者若有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。
病因
多发性一过性白点综合征(MEWDS)是一种急性、多灶性、单眼多发且通常累及年轻人的视网膜病变,眼底检查可见深层视网膜或视网膜色素上皮出现白点状病变。为一种少见的、病因不明的疾病。
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