小结

本病症状与体征为：慢性、白血病、白细胞增多、淋巴细胞减少、淋巴细胞增多、贫血、出血、盗汗、低热、发热、乏力、腹不适、肝肿、骨痛、倦怠、慢性面容、疲倦、脾肿、体重下降、消瘦、虚弱、周身不适。

治法

(一)慢性粒细胞白血病1.靶向治疗新诊断的 CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼，并定期进行疗效评价。 2.化学治疗羟基脲可降低白细胞数，其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。 3.干扰素α起效慢，用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。 4.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈 CML的方法。高危 CML患者可选择造血干细胞移植。 (二)慢性淋巴细胞性白血病大部分 CLL呈慢性、惰性过程，早期不需治疗，定期观察。出现治疗指征后进行治疗。 1.化学治疗化学治疗常用药物有苯丁酸氮芥、氟达拉滨、苯达莫司汀、环磷酰胺等。 2.免疫治疗包括利妥昔单抗和阿伦单抗。 3.针对 B细胞受体信号通路的靶向药物包括依鲁替尼，一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂，可改善老年患者的生存，显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)抑制剂。 4.放射治疗仅用于缓解因淋巴结肿大发生压迫症状、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾肿大患者，需与其他治疗连用。 5.异基因造血干细胞移植对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。

临床表现

(一)慢性粒细胞白血病各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。 1.一般症状早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。 2.肝脾大脾肿见于90%患者，脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%-50%患者。 3.加速期/急变期表现如出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血，以及对原来有效的药物失效，则提示进入加速期或急变期。急变期为 CML终末期，多数为急粒变，其次为急淋变。 (二)慢性淋巴细胞白血病多见于老年患者，起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。 1.一般表现早期症状常见疲倦、乏力、不适感，随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等。晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退，易并发感染。终末期可发生 Richter转化，即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。 2.淋巴结大、肝脾大60%-80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬，无黏连、压痛，可移动，疾病进展时可融合，形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大，50%-70%患者有轻至中度脾大，轻度肝大。脾梗死少见。 3.自身免疫表现部分晚期或化疗后患者中4%-25%并发自身免疫性溶血性贫血、2%出现特发性血小板减少性紫癜、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。

检查

1.慢性粒细胞白血病 (1)血常规慢性期白细胞计数明显增高，早期高于20×109/升，晚期可达100×109/升，可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；可出现贫血；血小板早期正常或增多，晚期逐渐减少。 (2)骨髓涂片细胞学检查骨髓增生明显或极度活跃，以髓系细胞为主，尤其是中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞小于10%，急变期≥20%，或原始细胞+早幼细胞≥50%。 (3)染色体检查 Ph染色体是 CML的重要标志。Ph染色体若为阴性，而临床怀疑 CML者，行荧光原位杂交技术可发现 BCR-ABL融合基因。 (4)分子生物学检查 BCR-ABL融合基因阳性。 2.慢性淋巴细胞白血病 (1)血常规外周血 B淋巴细胞≥5×109/升，并至少持续3个月。 (2)骨髓涂片细胞学检查骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞均减少。 (3)免疫表型肿瘤性 B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种，CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；Sm Ig、CD20弱阳性；FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性；CD10阴性。 (3)染色体和基因检查常规核型分析40%-50% CLL患者伴染色体异常，13q-最常见，单纯13q-预后较好；其次为11q-、+12、17p-，预后差；伴复杂染色体核型异常的预后最差。 (4)淋巴结活检病理可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润，细胞形态与血液中淋巴细胞一致。

病因

慢性白血病是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和(或)骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长，白血病细胞有一定的分化成熟能力，骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。