小结

本病症状与体征为：慢性、克山病、抗核抗体阳性、乳酸脱氢酶升高、迟滞、腹腔积液、心房颤动、心悸、心力衰竭、心律失常、心脏传导阻滞、胸腔积液、早搏、肝肿、颈脉怒张、尿量异常、尿少、气短、水肿、下肢水肿、心动过速、心肿。

治法

慢型克山病主要治疗慢性充血性心力衰竭，改善心脏功能及控制心律失常(参照扩张型心肌病治疗)。洋地黄可谨慎长期服用。

临床表现

心脏多为中至重度扩大，表现为慢性充血性心力衰竭。 (1)自然慢型：是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，自无症状而缓慢发病的慢型，此型发病最多见； (2)慢型急性发作：慢型在病区又在多发季节出现急型表现者； (3)慢型分级：按心脏功能分级，分为慢性Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。

检查

实验室检查： 1、可见血清谷草转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、心肌肌钙蛋白 T及 I(CTn T、c Tn I)及血清肌红蛋白活性增高。慢型病人 AST/ALT1,说明前者为肝瘀血所致，而后者为心肌损伤所致。 2、抗心肌抗体、抗核抗体及循环免疫复合物也明显增高。部分病人血清中肠道病毒 IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒 RNA可为阳性。 其他辅助检查： 1.心电图 检查 各型克山病病人多有心电图改变，且常为多种改变同时存在。心电图变化可分为异位心律、传导阻滞和心肌损害三大类。异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变；其次为房室传导阻滞。心肌损害的心电图改变亦较多见，主要表现为 ST-T改变(部分急型者 ST段抬高)、低电压、QT间期延长及病理性 Q波等。此外，尚可有心室及心房扩大的图形。 2. X线检查 可见心脏扩大，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张；而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性瘀血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。 3.超声心动图 常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻，甚至消失。

病因

慢型克山病是克山病的一种，克山病(Keshandisease, KD)是一种原因不明的心肌病，亦称地方性心肌病(Endemiccardiomyopathy, ECD)，始见于中国黑龙江省克山县，故命名为克山病。据心功能状态，临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。慢型发病缓慢，可从无症状阶段逐渐发病，亦可由其他型过渡而来。主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化，最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭。克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。