小结

本病症状与体征为：癌病、神经鞘、复视、憋气、胸痛、腰腿痛、肢体麻木、肿块。

治法

(一)手术切除：手术切除是最有效的治疗方法。但恶性神经鞘瘤的治疗与其它软组织肿瘤略有不同，由于肿瘤起源于神经干，并累及一段神经组织，难以确定肿瘤的边缘，手术时应在累及神经段的上下切缘做冰冻切片检查。低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除可达到治愈，高度恶性的肿瘤累及较大神经干时，可能牺牲此神经或截肢。单用外照射肿瘤常不敏感，需加大放射剂量，副作用较大。 (二)放化疗检查：单用外照射肿瘤不敏感，常需加大剂量，化疗疗效不肯定，有报告认为可以起到减少局部复发与控制远处转移的作用。

检查

(一)体格检查 肿块为常见症状，多为无痛性，与其他肉瘤难以鉴别。有的表现为疼痛性肿块，或肿块压迫出现远处肢体麻木及放射痛。深部肿瘤为局部受侵所表现出相应症状，如胸痛、憋气(后纵隔)，腰腿痛(腰椎神经根受侵)，复视(眼球后受侵)等。有的则可无症状，在体检中发现肿块。 (二) X片 X片可见部分肿瘤有钙化现象，有时可见继发性骨破坏。 (三)超声与CT检查 可观察肿瘤范围与周围组织关系，确诊依靠病理检查。

病因

恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于 Schwann细胞，故又称恶性 Schwann氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。可发生于身体任何部位，其症状表现多样，缺乏特异性。以四肢和躯干多见，坐骨神经受累常见。局部发现肿块为常见症状，多为无痛，少数表现为疼痛性肿块，或肿物压迫症状及远处肢体麻木感及放射疼。也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道。肿瘤可局部侵犯，也可发生远处淋巴结及血循环转移。