小结

本病症状与体征为：鼻出血、维生素K缺乏症、血友病、鼻衄、齿衄、出血、咯血、关节痛、活动不利、经多、尿血、血肿、牙龈出血、紫斑。

治法

辨证论治 1.气不摄血证：呕血、咳血、尿血、便血、崩漏等顽固难止，并有神疲乏力，面色无华，气短懒言，舌淡脉弱。补气摄血。 2.热盛动血证：发热口渴，呕血、咳血、崩漏等出血症状较严重，大便干结，小便黄，舌红，苔黄，脉洪数。清热止血。 3.阴虚动血证：出血日久难止，口燥咽干，心烦失眠，五心烦热，小便短黄，舌红少津，脉细数。滋阴止血。 4.血瘀动血证：出血紫黯或挟瘀块，经久难止，舌暗有瘀点，脉弦涩。化瘀止血。 一、血溢病-西医治疗药物治疗 (1)凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙， (2)1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2-0.3ug/公斤，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml)，每次滴0.25ml，亦有提高因子Ⅷ活性的作用，(3)其他：雄性化激素达那唑(Danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。基因治疗血友病乙的基因疗法己获成功。其他治疗预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。 二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。 三、替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。 1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/公斤，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12-14小时，其活性在每次输血后48-72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。 2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/公斤输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/公斤为宜。 3、冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1m I正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/公斤可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。按每1U/公斤输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%-1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。

临床表现

出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0-1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形；2%-5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%-20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%-50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

病因

血溢病名出《灵枢·邪气脏腑病形》："微涩则血溢。"血溢病指因禀赋不足，或后天损伤，气虚不能摄血，或阴虚火旺，迫血妄行所致。以容易出现持久难止的出血为主要表现的出血类疾病。本病大致相当于西医学所说的血友病及维生素K缺乏等。