小结

本病症状与体征为：类风湿、血管炎、白细胞减少、抗组蛋白抗体阳性、类风湿因子升高、淋巴细胞减少、蛋白尿、坏疽、结节、丘疹、心包炎、胸膜炎、大疱、发热、乏力、腹痛、梗死、关节痛、红斑、肌痛、甲皱、溃疡、胃肠道出血、血管栓塞、血尿、眼底出血、紫癜。

治法

治疗一般用水杨酸盐或抗疟药如羟氯喹。氨苯砜可能有效。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。

临床表现

临床表现为皮肤血管炎损害，局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑，血管梗塞，大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。

病因

类风湿性血管炎：表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等。周围血管损害是类风湿性关节炎的典型特征，常发生在类风湿因子滴度高及有全身并发症者，如心包炎及 Felty综合征等。