小结

本病症状与体征为：白细胞减少、红细胞增多、淋巴细胞增多、免疫球蛋白升高、血沉加快、血红蛋白减少、发热、肝肿、汗多、淋巴结肿、纳差、脾肿、体重下降、消瘦。

治法

用药治疗： (1)泼尼松(强的松)1-2mg/(Kg·d)，29%-56%完全缓解， (2)联合化疗：MOPP方案，64%-85%完全缓解， (3)对症治疗。 疗效标准： 1. CR病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1个月。 2. PR病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。

临床表现

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。 2.浅表和(或)深部淋巴结肿大常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。 3.药物过敏史和(或)皮疹约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

检查

实验室检查： 1.多克隆性高免疫球蛋白血症是 IgG和 IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。 2. Coombs试验自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的 AILD患者。 3.病理学特征淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列"三联征"。 (1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。 (2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。 (3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。其他辅助检查：根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

病因

血管免疫母细胞性淋巴结病(Angioimmunoblasticlymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILDwithdysproteinmia)、淋巴肉芽肿 X(Lymphogranulomatosis X)，最早在20世纪70年代中期由 Frizzera等首先提出，是一种病因未明的 T淋巴细胞调控失常，致 B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周 T细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现 AILD有克隆性 TCRβ基因重排，因此认为 AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。