维生素D缺乏性手足搐搦症
小结
本病症状与体征为:手足搐搦症、维生素D缺乏症、惊厥、青紫、抽搐、二便失禁、喉鸣、呼吸困难、肌肉痉挛、痉挛、目睛凝视。
治法
本病治疗原则 首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。 (一)急救处理控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定,每次0.1-0.3mg/公斤,肌内或静脉注射,或苯巴比妥,每次5-7mg/公斤,肌内注射,或10%水合氯醛,每次40-50mg/公斤保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。 (二)钙剂治疗对惊厥或喉痉挛发作者可用10%葡萄糖酸钙5-l0ml(或lml/公斤)加10%葡萄糖溶液10-20ml静脉点滴,或缓慢静脉注射(10分钟以上),重症者每日可重复2-3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次5-l0ml,稀释于3-5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3-5天后改为活性钙,盖天力或葡萄糖酸钙等口服。 (三)维生素D治疗应用钙剂后同时给予维生素D,每日50ug-125ug(2000-5000IU)口服。重症病例可采用维生素D,或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。
临床表现
(一)典型症状 1.惊厥一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。 2.手足搐搦以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。 3.喉痉挛主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。 (二)隐性体征 1.面神经征(Chvostek征)用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。 2.腓反射用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。 3.陶瑟征(Troussean征)用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。
病因
维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetanyofvitamin Ddeficiency)又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。
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