小结

本病症状与体征为：尿胆原阳性、反复、黄疸、便陶、恶心、乏力、肝压痛、肝隐痛、肝肿、尿黄、皮痒、脾肿、身目发黄、食欲减退、厌油。

治法

本病在治疗上无特殊方法，通常中西医结合，采用中药，结合保肝药物，配以注射液静滴及口服维生素等，退黄效果较好。

临床表现

1、以黄疸为主要症状，症状一般较轻，呈间歇性反复发作。患者皮肤及巩膜黄染，大便色呈白陶土色或正常，尿色深黄呈淡茶水色，肝脏轻度增大，部分患者有轻度肝脏压痛。 2、厌油、恶心、食欲减退、全身乏力，肝区可有隐痛不适，皮肤可有瘙痒或无瘙痒，部分患者脾脏肿大，全身一般状况好。

检查

1、实验室检查：血总胆红素增高，尿中胆红素阳性，尿胆原可增加，粪中尿胆原正常，血清转氨酶正常或轻度增高，碱性磷酸酶和血清胆固醇正常。 2、肝功能试验：溴磺酞钠试验不正常。 3、影像学检查：B超检查肝脾轻度增大或正常，口服或静脉胆囊造影常不显影。

病因

由于结合胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍所致。

备注

Dubin-Johnson综合征是一种先天性疾病，有较明显的家族背景，为常染色体隐性遗传性疾病。