寻常型鱼鳞病

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小结

本病症状与体征为:鱼鳞病、丘疹、斑块、角化、鳞屑、皮肤粗糙、皮肤干燥、皮肤皲裂、瘙痒、脱屑。

临床表现

从临床表现来说,寻常型鱼鳞病有三个主要特征。第一,皮肤损害象"鱼鳞"或"蛇皮"样,呈多角形或菱形,中间附着,边缘上翘,小腿前面最常见,四肢的伸侧比屈侧严重,腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥,严重的时候会瘙痒。第二,毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧,有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些,每一个毛孔就是一个小点,严重的话这些点会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。第三,手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。温暖潮湿的夏天会缓解,而寒冷干燥的冬天会加剧。图1寻常型鱼鳞病的多角形、菱形鳞片,中央附着,边缘翘起,似鱼鳞状。翘起的鳞片往往可以撕下来,形成白色的脱屑。图2寻常型鱼鳞病的毛囊角化丘疹(轻度)。皮肤上的毛囊形成明显的小点,以手触之有粗糙感。图3寻常型鱼鳞病的手纹多且乱。

病因

寻常型鱼鳞病(Ichthyosisvulgaris)此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(Xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。

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