小结

本病症状与体征为：血钙降低、甲状腺癌、心悸、腹泻、颈部肿块、面潮红。

治法

医师会根据您甲状腺结节的大小，诊断时的年龄，是否伴有颈部淋巴结转移及远处扩散来选择适合您的一种或几种联合治疗方法： 1.目前手术是治疗 MTC首选治疗方法，2.其它治疗方法包括放疗、化疗及药物介入治疗，3.目前认为放、化疗只是在无效控制手段下作为姑息治疗方法，4.新型分子靶向治疗药物，用于晚期(转移性) MTC成年患者，5.放射免疫治疗和接种疫苗治疗近期有所发展。

临床表现

甲状腺髓样癌的临床表现： 1.单侧或双侧甲状腺肿块：SMTC多表现为单发甲状腺肿瘤；遗传性 MTC多表现双侧甲状腺多中心肿瘤； 2.呼吸不畅、吞咽困难：为肿块大，压迫气管、食管所致； 3.颈侧区肿块：为肿大的区域转移淋巴结，常见的转移部位有颈中央组及外侧淋巴结，临床医师可触及肿块的 MTC患者，淋巴结转移率在75%以上； 4.声音嘶哑：为肿瘤侵犯喉返神经所致； 5.手足抽搐，为降钙素引起血钙降低所致； 6.面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征：在肝脏广泛转移病人中易见，为肿瘤细胞分泌的各种肽类及肽类激素所致； 7.肝、肺、骨转移：肿瘤侵犯血管，发生远处转移，高达15%患者有远隔部位转移，为 MTC病人主要死因。

检查

如果需要对上述疾病进行鉴别，您需要接受如病理、生物化学及各种影像学检查，常用方法如下：◆细针穿刺细胞学检查(FNAC)：用以明确 MTC肿瘤组织的病理类型，是术前定性诊断最有效的方法之一，如能提取出 DNA,还可进行 RET基因突变分析；◆降钙素检查：可作为 MTC特异性肿瘤标志物，与瘤负荷密切相关；◆影像学检查方法：超声、CT、MRI、核医学检查(甲状腺显像及 PET/CT全身扫描)在 MTC肿瘤定位诊断及定性鉴别诊断方面均起到重要作用。

病因

甲状腺髓样癌实际上并非甲状腺癌，它来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞(又称 C细胞)，是神经内分泌细胞，和甲状腺滤泡细胞无关。1959年由 Hazand等首先提出作为一个独立临床病理类型，它只占甲状腺肿瘤一小部分(约占3-12%)，其发病、诊断和治疗都独具特点。甲状腺髓样癌发病主要原因是 RET原癌基因突变。当出现单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、声音嘶哑、手足抽搐、类癌综合征等症状应警惕甲状腺髓样癌的发生。女性，且年龄在30-60岁之间、有甲状腺甲状旁腺及肾上腺肿瘤家族史的人群是甲状腺髓样癌易患人群，应注意防范。