良性特发性中性粒细胞增多
小结
本病症状与体征为:中性粒细胞增多、原发性、乏力、肝肿、关节酸痛、脾肿、头晕。
治法
主要是对引起中性粒细胞增多症的原发性疾病的治疗。
临床表现
中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管,可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血,如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 并发症: 最常见的并发症为栓塞,见于心脑、肾、脾及肺栓塞等。
检查
实验室检查: 1.外周血中性粒细胞增高,绝对值>7.5×109/升。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶感染时明显升高,慢性不升高。 3.骨髓象 晚幼粒、杆状核增多。可见中毒颗粒,Döhle小体,胞质空泡。 其它辅助检查: 根据临床表现、症状、体征可选择心电图、B超、X线、CT、MRI等检查。
病因
中性粒细胞增多见于多种疾病归纳如下: 1.感染多种局部或全身的急、慢性感染如细菌感染尤其是球菌中的葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌等及结核分枝杆菌所致者;病毒感染如狂犬病脊髓灰质炎、水痘;立克次体感染等均可致中性粒细胞增多增多程度常与感染程度成比例,有化脓现象,增多更为明显,甚至引起类白血病反应,此白细胞总数可达50×109/升以上或出现幼稚细胞 2.物理和情绪刺激物理刺激如冷、热、运动、剧痛、抽搐、创伤妊娠、电休克、缺氧等,情绪激动如忧虑、愤怒、惊吓过度兴奋等均可使中性粒细胞暂时增高。 3.炎症及组织坏死风湿性疾病如风湿热、类风湿关节炎,特别是幼年型、结节性多动脉炎,皮肌炎血管炎等中性粒细胞可增多,如合并感染则更易发生其他炎症如肾炎、胰腺炎、结肠炎、甲状腺炎,组织坏死如心肌梗死肺梗死、血栓栓塞性疾病等亦可致中性粒细胞增多。 4.肿瘤胃、肺、肝、胰腺、乳腺、子宫、肾癌等常有中性粒细胞增多,甚可呈类白血病反应,并可作为副肿瘤综合征(Paraneplasticsyndrome)表现之一。淋巴瘤特别是霍奇金病可有中性粒细胞增多。 5.代谢和内分泌紊乱甲状腺危象、糖尿病酸中毒尿毒症、肝性脑病急性痛风、子痫、肾上腺皮质功能亢进等可引起中性粒细胞增多。 6.中毒和变态过敏反应一些化学品和药物如铅汞、砷锂、肾上腺素、肾上腺皮质激素、洋地黄类、5-羟色胺组胺、肝素、氯酸钾、乙酰胆碱等,以及一氧化碳中毒、抗原抗体复合物、补体激活等均可引起中性粒细胞增多。 7.急性失血及溶血急性失血后2h即可见白细胞增多,胸腔、腹腔、关节腔、蛛网膜下隙及颅内出血时,白细胞增多更显著。宫外孕破裂,肝、脾破裂,白细胞增多也明显大量急性溶血时,白细胞数及中性粒细胞增多甚可达到类白血病反应程度。 8.血液病骨髓增生性疾病(Myeloproliferativedisease),如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、原发性血小板增多症可有白细胞和中性粒细胞明显增多,并出现幼粒细胞;慢性中性粒细胞白血病患者白细胞亦明显增多,可达100×109/升以上,成熟中性粒细胞约为90%;巨幼细胞贫血或粒细胞缺乏的恢复期,以及家族性中性粒细胞增多。 9.其他手术后12-36h即有中性粒细胞增多,其程度与手术范围、失血多少及组织损伤程度成比例。脾切除后中性粒细胞增多并可呈类白血病反应,此等变化于脾切除后短期内出现亦可迟至数月后始出现,多在数周内恢复亦有持续数月或数年才消失输血反应也可致白细胞增多。
预防
与病因有关。如感染、物理因素所致者去除病因即可恢复;如肿瘤等因素所致预后则差。
备注
以中性粒细胞增多为主。临床上表现变化多样,主要临床类型有化脓性脑膜脑炎、败血症和围生期感染,导致流产或新生儿李司忒菌病。
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