小结

本病症状与体征为：中枢神经、炎症、白细胞增多、红细胞增多、淋巴细胞增多、血沉加快、癫痫、偏瘫、烦躁不安、高热、昏迷、头昏、头痛、意识障碍。

治法

1.急性播散性脑脊髓炎 (1)急性期给予大剂量皮质类固醇激素，可抑制疾病的发展，改善神经症状。大多数儿童患者使用甲泼尼龙10-30rag/(Kg·d)，最大剂量lg/D，或地塞米松lmg/公斤，3天后改为口服类固醇逐渐减量。疗程4-12周或依病情达6个月。静脉滴注免疫球蛋白常用于皮质类固醇冲击治疗失败或重症患儿。 (2)对症治疗 1)甘露醇降低高颅内压， 2)抗生素治疗肺部和其他感染， 3)肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防压疮等。 (3)恢复期。可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物促进恢复。 2.急性坏死性出血性脑脊髓炎本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。

临床表现

1.急性播散性脑脊髓炎 (1)脑膜炎型表现为脑膜炎综合征，可能是各种临床类型的早期表现，一些病例终止于脑膜炎阶段不再进展。 (2)脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。局限性运动和感觉障碍很常见，且不对称。可见视神经、大脑半球、脑千或小脑受累的神经体征。ADEM临床主要表现为急性小脑性共济失调者亦不少见。 (3)脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 2.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，为暴发型 ADEM。常见于青壮年，发病前l-2周内可有上呼吸道感染史，起病急骤，病情凶险，症状体征在2-4天内达高峰，死亡率高。表现为高热、头痛、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。

检查

1.急性播散性脑脊髓炎 (1)周围血白细胞正常或轻度增多，急性出血性白质脑炎的外周血白细胞可明显增多。 (2)脑脊液压力偏高，50%以上患儿淋巴细胞轻中度增多，蛋白含量正常或轻度升高，IgG增高，可发现单克隆带和髓鞘碱性蛋白。 (3) EEG为弥散性慢波活动，可有痫样放电。 (4)影像学检查MRI比CT敏感，主要表现脑白质内散在、多灶、不对称斑片状及条状长 T1、长 T2信号。也可侵犯基底核、背侧丘脑、小脑、脑干和脊髓。 2.急性坏死性出血性脑脊髓炎 (1)血常规常有白细胞计数增多，有时可达30×109/升。 (2)血沉增快。 (3)脑脊液 CSF压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/升，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。 (4)脑病理活检大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。 (5)其他辅助检查CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。

病因

常见的脑脊髓炎有急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、急性散发性脑脊髓炎，还可见肠病毒性脑脊髓炎、血凝性脑脊髓炎等等。