小结

本病症状与体征为：单核细胞增多、红细胞减少、红细胞增多、尿胆红素阳性、尿胆原阳性、嗜碱性粒细胞增多、天冬氨酸氨基转移酶升高、血红蛋白减少、血红蛋白增多、血清无机磷升高、血清总胆红素升高、血小板增多、中性粒细胞增多、贫血、心力衰竭、抽搐、发黄、发热、浮肿、肝肿、甲黄、角弓反张、叫呼、拒乳、目黄、目睛凝视、目札、脾肿、嗜睡、肢强、肢体松软。

治法

中医治疗 溶血性贫血溶血性贫血是指红细胞在不同原因下破坏加速而骨髓造血代偿不足时所发生的一种贫血。分为先天性和后天的，其共同临床特征： 1、贫血体征：无力、心动过速、劳力性呼吸困难。 2、溶血体征：黄疸(如急性溶血则发生延迟) 3、慢性溶血体征：脾大。 三种体征是有联系的：黄疸是溶血导致，脾大可以加重溶血，进一步加重贫血。辨证治疗辨证治疗黄疸，不仅很容易解决黄疸，还可以从根本上治疗溶血。一般认为黄疸的发生主要是血清胆红素含量增高，而出现黄疸。中医学认为湿热或寒湿侵犯脾胃肝胆，导致胆汁不循常道而外溢，浸溢肌肤而然。如果单从以上两种病因治疗，则有时有效，有时无效。 ⒈阴黄：黄色不明显，下身黄而上身不黄；小便夜间不舒服，白天通利。病因是轻微湿，治疗宜用"去黄散"6-15克加茯苓、泽泻、薏米之类或五苓散。连服数剂即退。 ⒉阳黄：黄色如金，上身眼目尽黄，下身不黄；白天小便不畅，或痛或不痛，夜间正常；病因是轻微湿，治疗宜用"去黄散"15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黄芩等，数剂即愈。 ⒊热黄：口大渴，多饮反觉不快，一身尽黄；眼目发黄色淡，小便急数疼痛，尿色如黄汁。病因热结膀胱。治疗宜用"去黄散"15克加龙胆草、栀子、白芍、茯苓、泽泻等，大热泄黄疸亦除。 ⒋寒黄：畏寒怕冷、腹中疼痛、按时缓解；一身黄疸、眼目白，小便清长、夜间尤多。病因是寒结膀胱。治疗宜用"去黄散"3-6克加白术茯苓、山药、芡实、薏米、附子等，温命门，10-15剂痊愈。 ⒌湿黄：一身上下尽黄，眼目具黄；身浮肿、按之如泥；病因是水湿之病。治疗宜用"去黄散"12-15克加升麻、牵牛子、车前子、泽泻等，慢慢调理即愈。 ⒍燥黄：胸前发黄病因是肺金燥极，发于胸前。治疗宜用"去黄散"3克加麦冬、栀子、白芍、陈皮、天冬、元参、花粉、白芥子等，数剂痊愈。 ⒎血黄：上下一身，眼目具黄，发热、烦闷、腹痛。病因是血瘀。治疗宜用"去黄散"3-6克加丹皮、牛膝、当归、栀子、川芎、大黄等，长服即愈。 ⒏气黄：头面多黄、不发热、轻微活动乏力、小便不数，大便燥。病因是气虚不能运化。治疗宜用"去黄散"12克加人参、白术、茯苓、车前子等，气旺则愈。 ⒐新生儿黄疸：出生2-3天即可出现黄疸，10天左右达到高峰。病因是胎儿感受孕母湿热之气。治疗宜用"去黄散"10克加栀子、郁金、白术、鸡内金等7剂大部分痊愈。 ⒑手足黄：身不黄手足反黄。病因是湿热壅闭与中焦。 治疗宜用"去黄散"15克加白术、茯苓、陈皮、甘草等，慢慢调理可治愈。黄疸只要积极正确的中药治疗，完全可以治愈的，溶血也会得到很大改善，贫血改善，脾脏有所回缩，血色素上升，长期无病生存，乃至痊愈。 新生儿溶血病的治疗原则 是纠正贫血，防治心力衰竭，降低血清胆红素水平，防治胆红素脑病的发生。 一、光照方法：未结合胆红素在光的作用下，变成水溶性异构体，随胆汁和尿排除体外，从而降低血清胆红素水平，治疗时婴儿用黑布遮眼，除尿布外，全身皮肤裸露持续光照1-2天，少数可延长3-4天，可获得满意疗效。 二、换血疗法： 目的： 1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展； 2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病； 3、纠正贫血，防止心衰发生； 4、如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血，第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白，可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。 三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素，可减少胆红素脑病的发生。 四、纠正贫血：如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确信输血后未加重溶血，方可继续按需要量输

临床表现

溶血病婴儿的临床表现#皮肤与巩膜发黄溶血症婴儿皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄，常于出生后24小时内或第2天出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过12-15mg/Dl,甚至达20mg/Dl以上。#贫血患儿均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。#肝脾肿大轻症无明显增大，重症胎儿水肿时有明显肝脾增大#神经症状出现嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐，表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张，有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg/Dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。#发热溶血症患儿常伴有发热。

检查

一、红细胞检查 ⒈外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 ⒉血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/升是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 ⒊血清结合珠蛋白测定(Hp)意义 A血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。B血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 ⒋血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 ⒌尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 ⒍红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞增生检查 ⒈网织红细胞增多在5%-20%以上。 ⒉外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。 ⒊骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷检查 ⒈红细胞渗透脆性试验意义 ⑴红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。 ⑵红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 ⒉红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 ⒊自身溶血试验及纠正试验意义 ⑴遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加 ATP后溶血明显纠正。 ⑵先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G6PD缺乏症)，低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加 ATP后溶血部分纠正。 ⑶先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅱ型(PK缺乏症)，低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加 ATP后溶血明显纠正。哪些妈妈可能会生 ABO血型不合的宝宝。1.病史中有自然流产史及前一胎新生儿黄疸史者。 2.血型检查为 O型，其丈夫为 A、B或 AB型。 3. O型血准妈妈在孕前查出抗 A或抗 B抗体效价较高者。 4. O型血准妈妈孕期抗 A(B) IgG效价>1:64者。 5.孕期B超检查，严重溶血者可见胎儿皮肤水肿，肝脾肿大等。

病因

溶血(Hemolysis) 红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃-25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。