小结

本病症状与体征为：红斑、肢痛、红细胞增多、肌萎、甲厚、皮肤潮红、皮肤肥厚、压之褪色、肿胀、灼痛。

治法

一般治疗急性期应卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。 药物治疗 (1)局部可以应用中草药外敷，如黄柏、黄芩、大黄各30克，青黛15克，蜂蜜调匀敷于患处。 (2)阿司匹林，对继发于血小板增多症等血液系统的红斑性肢痛症患者可口服小剂量阿司匹林50-100mg。 (3)5-羟色胺再摄取抑制剂，如文拉法辛(Venlafaxine)18.75-75mg，每日2次，或舍曲林25-200mg，每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，应用时从小剂量开始。 (4)前列腺素，可以通过松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环缓解症状，可以口服米索前列醇(Misoprostol)400ug,每日2次，或 PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量。 (5)三环类抗抑郁药(阿米替林、丙咪嗪)、钙通道拮抗剂(尼莫地平、地尔硫卓)、β受体阻滞剂(普萘洛尔、氧烯洛尔)、加巴喷丁、氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。封闭疗法可选踝上做环状封闭，或于骶部外膜外封闭(骶管麻醉)或进行腰交感神经节阻滞。 物理疗法 可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，作用机制为： 一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用， 二是会引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统。其他对于继发性红斑性肢痛症​患者，应同时积极治疗原发病。

临床表现

1.本病多见于20-40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，进展缓慢。多从双侧肢端起病，以双足多见，少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，以夜间明显且发作次数较多。 2.受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中，静卧休息或者将患肢抬高时，可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套，而且不愿将四肢放于被内，并且惧怕医生检查。 3.体检可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩，感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

检查

1.血5-HT检测 5-HT含量增高。 2.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。 3.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32-36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。

病因

红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病，但以青壮年多见。