小结

本病症状与体征为：肺炎、间质、肌酸激酶升高、厌食、杵状指、发绀、发热、乏力、呼吸急促、呼吸困难、啰音、痰稠、痰黏、体重下降、消瘦、肢节痛。

治法

间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转，临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应，阻止或减轻肺纤维化的进展，从而改善患者的生活质量，延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素，对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎，需要同时治疗原发疾病。急性期治疗特发性肺纤维化急性加重时，病情进展迅速，患者很快出现呼吸功能衰竭，存活时间短，死亡率很高。临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧，从而改善缺氧的状况，呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气，应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素，应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用，尚不肯定。患者病情稳定后，可以考虑肺移植。一般治疗远离诱发因素过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原，药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物，吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟，可以有效阻止炎症和纤维化的进展。抗炎治疗糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，可酌情联合免疫抑制剂治疗。抗纤维化治疗对于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者，应用抗肺纤维化药物，可以部分地延缓肺纤维化的进展。纠正低氧血症对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗，可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备，间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。抗酸治疗对合并胃食管反流的患者，可以使用抗酸药物进行治疗。心理治疗教育患者坚定治疗信心，避免悲观和放弃治疗的情绪，减轻患者心理的焦虑和痛苦，对终末期间质性肺病的患者，应给予临终关怀。药物治疗糖皮质激素常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。免疫抑制剂常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用，注意预防感染。抗纤维化药物吡非尼酮吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期，适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。尼达尼布尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生，适用于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。抗酸药物包括质子泵抑制剂(如奥美拉唑、泮托拉唑)和 H2受体拮抗剂(如西咪替丁、法莫替丁)，用于治疗胃食管酸反流，有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。N-乙酰半胱氨酸在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。手术治疗肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善间质性肺炎患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50％-56％。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。中医治疗中医认为，间质性肺炎病性上属本虚标实，治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则 可以部分地改善疾病症状。其他治疗稳定期患者可以进行肺康复训练，训练过程中如果出现呼吸困难的症状，应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。腹式呼吸全身放松，两手分别放于前胸部和上腹部，闭嘴用鼻深吸气至不能再吸，稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气，每日锻炼4次，每次10分钟。缩唇呼吸采用坐位，闭嘴用鼻吸气，并将嘴唇收拢为吹口哨状，使气体通过缩窄的口型缓缓呼出，吸气与呼气时间之比为1:2,每天锻炼3次，每次15分钟。对抗阻力呼吸锻炼选择合适容量的气球，患者先深吸气后含住气球，尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内，每天锻炼3次，每次15分钟。

临床表现

进行性呼吸困难是间质性肺炎患者最典型的症状，其特征是呼吸浅而快，多数患者病情发展缓慢，可持续数月。最初只发生在运动时，随着病情进展，静息状态下也可出现，端坐位或半卧位的状态不能帮助患者缓解。急性间质性肺炎患者，进展更快，通常在1月内症状由轻变重。干咳早期不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰。胸痛不常见，但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和某些药物诱发的间质性肺炎可发生胸膜胸痛。

检查

体格检查肺部听诊爆裂音或velcro啰音是间质性肺炎最常见的体征，也是早期体征，这种啰音表浅、细小，高调，似撕开尼龙扣带时发出的声音，分布以中下肺居多。杵状指表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，是慢性纤维化患者常见的表现，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损。肺动脉高压和肺心病的表现间质性肺炎进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现为发绀、呼吸急促、下肢水肿等征象。影像学检查X线胸片可以提示患者炎症和肺纤维化的程度，如果胸片正常，也不能排除其他间质性疾病。胸部高分辨率CT(HRCT)可以更加细致地显示肺实质和肺间质异常的程度和性质。肺功能检查间质性肺炎的患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，表现为肺容量包括肺总量、肺活量和残气量均减少，肺顺应性降低，以及弥散量降低。实验室检查常规进行全血细胞学、尿液分析、肌酸激酶、肝肾功能、自身抗体和肿瘤标志物检查等，鉴别是否合并感染、肿瘤、全身疾病，特别是自身免疫疾病，这些检查对间质性肺炎的诊断具有重要的意义。支气管镜检查纤维支气管镜检查可以了解肺部病变的性质，对鉴别间质性肺炎的性质和病因都具有重要的作用。肺活检对于临床和胸部高分辨率CT特征不能明确诊断的间质性肺炎，通常需要经支气管镜肺活检、经皮穿刺肺活检，以及外科肺活检，明确病理改变。

病因

间质性肺炎(Interstitialpneumonia)是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化，导致肺泡-毛细血管功能的丧失。