小结

本病症状与体征为：白细胞减少、贫血、丘疹、条带、扁桃体肿、肝肿、角膜混浊、淋巴结肿、脾肿、血小板减少。

治法

无特殊疗法，扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除，其组织化验检查可证明有脂类蓄积。

临床表现

扁桃体肥大伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎。

检查

血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/Dl,甘油三酯正常或增高，乳糜微粒减少，载脂蛋白 A1消失或严重降低。

病因

丹吉尔病(TD)又称 Tangier氏病、无α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍，大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。