小结

本病症状与体征为：红斑狼疮、C反应蛋白升高、白细胞减少、白细胞增多、红细胞减少、红细胞增多、抗核抗体阳性、抗核糖体蛋白抗体阳性、抗核小体抗体阳性、抗心磷脂抗体阳性、抗组蛋白抗体阳性、类风湿因子升高、免疫球蛋白升高、尿蛋白阳性、凝血酶时间延长、血沉加快、血清补体C4降低、血清总蛋白升高、蛋白尿、低氧血症、癫痫、脊髓炎、口腔溃疡、肾衰竭、心悸、发热、腹痛、腹泻、高血压、咯血、关节红肿、关节痛、关节肿痛、管型尿、红斑、呼吸困难、肌痛、焦虑、咳嗽、淋巴结肿、淋巴细胞减少、毛发脱落、尿量异常、尿少、尿血、呕吐、气促、神志异常、食欲不振、食欲减退、水肿、头痛、脱发、血尿、血压升高、中性粒细胞减少。

治法

1.一般治疗适用于所有 SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 (1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 (2)抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。 (3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 (4)免疫抑制剂 1)环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 2)硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 3)甲氨蝶呤(MTX)静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。 4)环孢素A(CSA)口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的 SLE患者。 5)长春新碱静点，对血小板减少有效。 3.其他治疗大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。 4.狼疮肾炎的治疗 (1)糖皮质激素。 (2)免疫抑制剂。 (3)血浆置换与免疫吸附疗法。 (4)大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN)，免疫功能低下合并感染者。 (5)其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

临床表现

1.一般症状本病男女之比为1∶7-9,发病年龄以20-40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。 (1)特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 (2)非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6.肾临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。 10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

检查

1.一般检查 由于 SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率(血沉)在 SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的 SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清 IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分 C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分 SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏 C反应蛋白(Hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 4.自身抗体检测 目前临床开展的 SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗ds DNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗 ENA抗体)(包括抗 Sm、抗 U1RNP、抗 SSA/Ro、抗 SSB/升a、抗r RNP、抗 Scl-70和抗 Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊 SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的 SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗 Sm抗体、抗ds DNA抗体、抗磷脂抗体和 ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断 SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和"满堂亮"的肾小球表现均有较高的特异性。

病因

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。