小结

本病症状与体征为：大疱、皮肤病、盘状、疱疮、丘疹、红斑、水疱、水肿。

治法

大多数 LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多数患者仅以氨苯砜即控制，成人剂量100-150mg/D，儿童酌减，常在服药48小时后起效，完全控制后需长期维持治疗。磺胺吡啶剂量为1.0-1.5克/D。部分患者需加服强的松，一般不超过每日40mg。也有报道以四环素或大环内酯类抗生素成功治疗成人及儿童 LABD。对于激素和氨苯砜联合治疗疗效差或重症患者，麦考酚酯、硫唑嘌呤、免疫球蛋白及环孢素均可作为非皮质激素药物使用。

临床表现

LABD临床表现多形性，有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱，可分散的或不对称的。通常情况下，为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱，特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁，张力性，尼氏征阴性，与疱疹样皮炎非常类似，但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱，与大疱性类天疱疮很难区分。儿童型的皮疹多见于口周等腔口周围、腹股沟部位及腋周。部分 LABD亦可呈瘢痕性类天疱疮样表现，皮损可位于口腔、鼻道、咽部及食管。LABD的眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。

病因

线状 IgA大疱性皮肤病表现为大疱、糜烂和红斑。根据临床特点和发病年龄分为儿童型和成人型。成人平均发病年龄超过60岁，儿童平均发病年龄4.5岁。儿童型常被称为儿童良性慢性大疱性皮肤病。这是一种表皮下的水疱大疱病，临床表现为环状红斑和水疱，在儿童患者中，皮损多发生于屈侧，特别是躯干下部、大腿、腹股沟及腔口周围。成人型 LABD多为药物诱导。儿童型与成人型皆为 IgA沿着基底膜带线状沉积，且存在抗相同基底膜带抗原的循环抗体。根据免疫电镜下 IgA的沉积部位，LABD分为透明板型和致密板下型。大多数 LABD为透明板型。