小结

本病症状与体征为：多形性腺瘤、面瘫、腺癌、溃破、疼痛。

治法

主要治疗手段为外科手术切除。恶性多形性腺瘤临床表现分为原发恶性型和多形性腺瘤恶变型。两类型的5,10年生存率无统计学差别。因此，多形性腺瘤恶性变后其生物学行为、预后与原发型大致相同。对腮腺区除早期病例，面神经和肿瘤有一定距离，可保存面神经外，采用局部扩大根治术，面神经大部分应考虑牺牲。对区域性淋巴结处理：恶性多形性腺瘤淋巴转移率为37%，腮腺区达77%，因此应行选择性颈淋巴清扫术。属非侵袭性恶性多形性腺瘤，可按低度恶性肿瘤处理原则。而对侵袭性肿瘤或癌肉瘤，应采用高度恶性肿瘤处理原则。面神经不宜轻易保留，宜行选择性区域性淋巴清扫术。同时为控制面部复发，应采用术后放疗。对预防远处转移，虽然未取得统一意见，但采用术后化疗可有一定帮助。 1.多形性腺瘤恶性变主要治疗手段为外科手术切除。腮腺肿瘤疑恶性变者，在切除腺体和肿瘤时，争取保存面神经，同时将腺体周围淋巴结切除。腭腺如上颌骨有破坏，视情况作保留眶板或全上颌骨切除。颈淋巴清除术的原则为治疗性，但术后病理如为未分化癌、导管癌、鳞状细胞癌等恶性程度高者，也可考虑作选择性颈淋巴清除术。 2.癌肉瘤癌肉瘤的治疗宜采取根治性的外科切除，配合放射治疗，触及肿大淋巴结宜同时做根治性颈淋巴清除术。化学药物治疗效果需进一步研究评定。 3.转移性多形性腺瘤治疗主要是局部广泛切除。放疗和化学治疗不能作为主要的治疗手段，除非是不能手术切除而进行姑息性治疗。 饮食保健 1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。 2、根据医生的建议合理饮食。 3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌，合理饮食即可。

临床表现

1.多形性腺瘤恶性变多形性腺瘤恶性变都有肿块缓慢无痛性生长数年以至20-30年，而有近期生长加快的病史。后者常为病人就诊的主要原因。恶性变和多形性腺瘤病史长短有关，5-15年恶变风险为1.5%，15年以上增至9.5%。增长加速阶段可有自发痛或触痛，累及面神经可有程度不同的麻痹征象。累及皮肤可与之粘连，甚至破溃溢液。体积大而固定者常可扪及肿大淋巴结。但有不少病例临床似良性多形性腺瘤而术后病理检查发现有恶性变化。多形性腺瘤癌变部分可以发生转移。Spiro等分析146例，初诊检查证实17例(12%)有颈淋巴结转移，隐匿性及随诊发现转移的有19例，全组转移率为25%。远处转移33例(28%)，转移部位主要是肺和骨。术后复发率较高，腮腺者为47%，颌下腺74%，小涎腺72%。复发大多发生于术后1年之内。金晓龙报道的83例中，27例作颈淋巴清除术，10例证实有转移癌，全组转移率12%。因此，不少人认为癌在多形性腺瘤中应视为高度恶性肿瘤(Batsakis; Ellis和 Auclair等)。 2.癌肉瘤癌肉瘤或称真性恶性混合瘤(Truemalignantmixedtumor)是少见的高度恶性肿瘤。癌肉瘤呈浸润性生长，周界不清。腮腺仍是最常见的发生部位。 3.转移性多形性腺瘤转移性多形性腺瘤极其罕见，国内尚未见有报道。原发灶的临床和通常所见的多形性腺瘤表现一样，转移瘤的发现是根据胸片及转移部位出现的症状。约一半的病例转移至骨，另一些则为肺及颈部淋巴结。

检查

实验室检查： 1.肉眼所见肿瘤大小为1-15cm,瘤体平均最大直径在大涎腺为5.7cm。小涎腺为2.8cm。无包膜或不完整者占92.77%。剖面呈灰白色，细颗粒状，质地硬、并向包膜外浸润，部分区域为灰红色，切面常见到出血坏死，囊性变和纤维化。 2.镜下所见 (1)多形性腺瘤恶性变：主要病理表现是存在有良性多形性腺瘤的组织特点和上皮成分恶性改变。良性和恶性区域的比例在每一个肿瘤都有很大不同。有些肿瘤可能只残存很少的良性部分，而有些则很大部分为良性多形性腺瘤表现，只有一小部分区域呈恶性改变。最常见的癌变组织类型有腺癌、未分化癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌、腺样囊性癌、乳头状囊腺癌等。苏倩倩分析53例多形性腺瘤的癌变成分计未分化癌21例(40%)、肌上皮癌18例(34%)、腺癌6例(11%)、鳞癌3例、涎腺导管癌及乳头状囊腺癌各1例。金晓龙等分析的83例，腺癌居首，61例(74%)，其次为肌上皮癌。Tortoledo等分析40例，居首位的是涎腺导管癌(13例)，其次为未分化癌(10例)和多形性低度恶性腺癌(9例)。据 Batsakis的意见，良性多形性腺瘤组织病理有以下表现时应注意有无恶性变部分，如大片玻璃样变、坏死、出血、间质有钙化或骨化以及有浸润性生长现象等，应多作不同部位切片检查。然而，多形性腺瘤恶性变的生物学行为绝非都是很差的，Livolsi和 Perzin(1977)认为肿瘤未穿破包膜者其临床经过和良性多形性腺瘤没有什么不同。Tortoledo等对浸润范围的研究表明：浸润生长在8mm以下者，没有1例死于肿瘤，超过8mm以上者23例，21例死于肿瘤。复发率也和浸润生长情况有关：6mm以上者，复发率在75%；6mm以下者仅16.5%。WHO将癌在多形性腺瘤中分为非侵袭性癌和侵袭性癌。非侵袭性癌指癌变界限清楚而局限，没有周围组织浸润，称之"膜内癌(Intracapsularcarcinoma)"或"原位癌(Carcinomainsitu)"似更佳。手术切除彻底预后极佳。对于侵袭性癌，浸润范围在8mm以下者，5年生存率为100%，大于8mm，5年生存率低于50%。 (2)癌肉瘤：癌肉瘤呈浸润性生长，周界不清。镜下呈双相表现，即癌性和肉瘤性成分。癌性成分常为低分化腺癌和未分化癌，有时也有鳞癌和其他癌性成分。肉瘤成分主要是软骨肉瘤，其他如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤也有所见。癌性和肉瘤性成分在同一肿瘤中有不同比例。有些病例也可见到有良性多形性腺瘤成分。 (3)转移性多形性腺瘤：转移性多形性腺瘤极其罕见，国内尚未见有报道。

病因

恶性多形性腺瘤(Malignantmixedtumor)从临床和病理的不同表现可以分为3种，即癌在多形性腺瘤中(Carcinomainpleomorphicadenoma)、癌肉瘤(Carcinosarcoma)和转移性多形性腺瘤(Metastasizingpleomorphicadenoma)。WHO对癌在多形性腺瘤中，依据浸润性生长及病理组织学分化情况分为3个亚型，即非侵袭性、侵袭性、癌肉瘤(真性恶性多形性腺瘤)。对极其罕见，有转移能力的多形性腺瘤只是简单提了一下。一段时间以来，"恶性多形性腺瘤"一名常常造成一些人认识上的混乱。Gnepp和 Wenig明确分为上述3种情况是较好的。研究认为"癌在多形性腺瘤"是病理描述性名词，从临床观点而言，称之为"多形性腺瘤恶性变"更能表达其特点。