小结

本病症状与体征为：硬化症、抗核抗体阳性、类风湿因子升高、便秘、心悸、营养不良、齿脱、抽搐、出血、发热、反酸、腹痛、腹泻、干咳、毛发稀疏、面肿、气促、气短、色素沉着、烧心、神志不清、食欲减退、视力模糊、视力障碍、水肿、体重下降、头痛、吞咽困难、吞咽痛、下腹胀、胸闷、胸闷气短、张口困难、肢端肿胀。

治法

本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效，在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30-40mg/D，连用数周，渐减至维持量10-15mg/D。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注，干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。青霉胺(D-penicillamine)：在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将 MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2-4周增加0.125/D，根据病情可酌用至0.75-1/D。用药6-12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1-3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

病因

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。