小结

本病症状与体征为：肺、出血、咯血、呼吸急促、呼吸困难、咳嗽。

治法

同新月体肾炎采取综合疗法血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度同时可清除对体内组织有损伤的物质αβ补体等从而减轻和改善肾和肺的病变血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例可考虑双肾切除肺出血明显者以腹膜透析为宜透析过渡几个月或半年以上一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植可避免移植肾复发肾炎发生。

检查

1一般检查通常应包括血常规血液生化肾功能动脉血气分析尿常规等 2血清学检查初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱抗双链(Ds) DNA抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体 SLE患者可有高滴度 ANA和ds DNA而补体水平降低 Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性 ANCA包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种前者为针对髓过氧化物酶(MPO)弹力酶和乳铁蛋白的抗体后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3)即 C-ANCA显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现 P-ANCA阳性 3组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高 4肾活检除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少各种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而 PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学 ANCAABMAANA等检测能够提高对诊断治疗和预后的判断意义. 5气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因根据 BAL的回收液血性程度逐渐增加可肯定为活动性出血此外显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值 6肺活检经支气管肺活检对于 DAH的诊断价值有限为明确病因需开胸肺活检肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定能够耐受单侧肺萎陷的患者严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸.。

病因

明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病毒感染有关另有报告得病前曾有接触汽油碳氢(烃)化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子 目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜后者刺激机体产生抗肺基膜抗体在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应损伤肾小球肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血镜检见肺泡内出血肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和 C3呈线状沉积肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎此外早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点

预防

Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7-15mg/公斤，分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12-18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血，常伴贫血、血尿、蛋白尿，肺部症状早于肾脏。

备注

肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。 肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。 治疗措施：同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。