小结

本病症状与体征为：尿崩、闭经、视力下降、视力障碍、视野缺损、头痛、溢乳。

治法

一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增高。必要时行空蝶鞍填充术。近年来随着经鼻内镜的发展和成熟，内镜下经蝶空蝶鞍填充术成为治疗空蝶鞍综合征的微创、安全、有效的一种方法。其主要优点是： 1.可经鼻中隔后端直接进入蝶窦，方法简便，大大缩短手术时间， 2.免除鼻小柱和上唇下切口以及进路中对鼻中隔的破坏和重建过程，减少副损伤， 3.使用0度和30度内窥镜清楚识别颈内动脉和视神经管等重要解剖标志及骨壁缺损， 4.凿开鞍底骨质后可以广泛分离硬脑膜，便于评价硬膜外填塞的方法和容积， 5.关闭进路的方法简单，术后并发症少。手术指征是： (1)顽固头痛， (2)进行性视力下降或视野缺损， (3)脑脊液鼻漏， (4)明显内分泌功能紊乱。 手术目的为： (1)消除鞍内异常扩大的蛛网膜下腔，解除脑脊液搏动对垂体组织、蝶鞍硬脑膜及骨质的压追和侵蚀。 (2)抬高陷入鞍内的视路结构、恢复其正常位置、改善视力和视野。

临床表现

ESS是一种较少见的临床综合征。以中年女性患者多见。大多数空蝶鞍因垂体受压较轻并无临床症状，随病程的进展而垂体受压明显时才出现空蝶鞍综合征(ESS)。头痛、视力下降和(或)视野缺损以及内分泌功能紊乱为 ESS三大主要临床表现。常见临床表现：偏头痛为非特异性，一般认为由于鞍内脑脊液搏动对硬脑膜及周围结构压迫和硬膜扩张引起。视力下降、视野缺损有时可在影像学上发现视神经视交叉及视束经过鞍隔孔部分或完全陷入鞍内，造成视路结构压迫，导致视力下降视野缺损，有的在影像学上没有视路下疝而出现视野缺损或有视路下疝而视力正常。有人认为此临床表现可能是由于牵拉垂体柄，使视觉通路或血管出现显微结构变化所致。非创伤性脑脊液漏长期脑脊液搏动压迫，使鞍底骨质受侵蚀变薄甚至出现脑脊液鼻漏、颅内感染。垂体功能低下腺垂体受挤压、萎缩严重，导致垂体前叶激素分泌减少。高泌乳素血症可见于两种情况： 1.正常情况下，泌乳素分泌主要接受下丘脑产生的泌乳素抑制因子(PIF)的抑制性调节。目前认为，PIF就是多巴胺 DA下丘脑弓状核内 DA神经元释放的 DA通过门脉毛细血管到达垂体前叶，与泌乳素分泌细胞膜上的 DA受体结合，抑制泌乳素分泌.空蝶鞍综合征时，门脉毛细血管受压，导致下丘脑产生的 DA无法到达并作用于垂体腺垂体过度分泌导致高泌乳素血症。 2.合并泌乳素腺瘤：空蝶鞍综合征时垂体受压变扁，泌乳素微腺瘤在影像学上可能不易发现。尿崩牵拉垂体柄，使抗利尿激素无法到达垂体所致。其他合并垂体腺瘤时，可有肢端肥大，Cushing病等表现。

病因

空蝶鞍综合征(Emptysellasyndrome)系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。临床上可以分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。