小结

本病症状与体征为：骨髓、肿瘤、免疫球蛋白升高、尿蛋白阳性、尿镁升高、血沉加快、血钙升高、血红蛋白减少、血清总蛋白升高、复视、感染、骨折、贫血、瘫痪、出血、肝肿、骨痛、昏迷、脊痛、淋巴结肿、皮下出血、脾肿、舌瘀斑、舌瘀点、失明、视力下降、视力障碍、嗜睡、头昏、头晕、胁痛、胸痛、眼花、腰骶痛、意识障碍、瘀斑、瘀点、晕厥。

治法

治疗方案以化疗和放疗为主，对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定，严重者可作截肢，若因脊柱骨针所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压，预后差。一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。放射治疗骨髓瘤对放射线中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。化疗病变较广泛者，宜选用化疗。一般多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺，还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新碱等。手术治疗若有脊髓或神经根受压，应行减压术，同时应用化疗。术病预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。CLS生物免疫治疗是继手术、放疗、化疗之后第四大新型治疗方法，是对传统治疗方法的有力补充。CLS生物免疫治疗突破了传统治疗肿瘤"不彻底"、"易复发"、"副作用大"的三大瓶颈，治疗效果迅速，没有任何毒副作用。并且 CLS生物免疫治疗和手术治疗、化疗和放疗方法一起应用会有很强的互补作用。对病人受损的免疫系统能够起到恢复与重建的独特疗效：与手术治疗配合使用防止肿瘤的复发和转移，与化疗同用可以延长生命，改善患者生活质量。

临床表现

骨髓瘤是中年和晚年(40-60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%-50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%-60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状，并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。老年人可见的的症状体征 1.神经系统症状仅见于少数患者如脊髓压迫所致的瘫痪、神经根疼痛及排便障碍；淀粉样变浸润周围神经引起腕管综合征(Carpaltunnelsyndrome)；高黏滞度导致头痛、无力、视力障碍及视网膜病变。 2.其他若 M-蛋白形成冷球蛋白，则可出现雷诺现象、循环障碍及坏疽。淀粉样变的发生率我国仅占7%左右，表现为巨舌、心脏扩大心功能不全、心律失常、肾功能不全。淋巴结或肝脾肿大均不多见。 3.临床分期目前均采用 Durie& Salmon于1975年提出的分期法，根据治疗前与预后有关的各种因素(血红蛋白、钙、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估计全身肿瘤负荷程度：低度负荷(Ⅰ期)：<0.6×1012细胞/平方米；中度负荷(Ⅱ期)： (0.6-1.2)×1012细胞/平方米；高度负荷(Ⅲ期)：>1.2×1012细胞/平方米.每期根据肾功能区分为：" A"血清肌酐<177μmol/升(2mg/Dl)；" B"血清肌酐>177μmol/升(2mg/Dl)。Ⅰ期的中位生存期>60个月，Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分别为43个月及23个月，Ⅰ A的患者一般不需治疗，应密切观察，判定是否为进展性骨髓瘤，可根据明显的临床症状和渐进性 M-蛋白升高和本周蛋白尿的出现或增多。

检查

影像学检查骨髓瘤患者骨骼溶骨现象骨髓瘤患者骨骼溶骨现象x线骨骼检查：受累骨骼示圆形穿凿样缺损，以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。医学检验一般实验室检查一般有进行性贫血，血沉明显增快，部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%-60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。实验室检查可发现以下数种变化： (1)约50%病例的血清球蛋白增高； (2)约50%病例的血清钙增高，有高至18mg%者；此种病例的甲状旁腺有继发性增生； (3)进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致； (4)少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，(5)75%病例屎中有凝溶蛋白，(6)约有70%病例在晚期发生肾病。 (7)血清蛋白电泳：丁或日球蛋白显著增高，或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型 M球蛋白。 (8)免疫电泳：增高的 M球蛋白经免疫电泳分析，大多为。IgG(约占50%-60%)、IgA(约占20%-25%)，其他为 IgD、轻链，极少数为 IgE。 (9)尿本周氏蛋白：约60%-70%的病例可阳性。细胞学检查肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白电泳异常，显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40%以上的病人尿中 Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。因骨髓内病灶分布不均，故一次阴性不能排除本病。辅助检查一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%-60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。主要症状骨髓瘤是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%-50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%-60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。详细症状骨髓瘤是中年和晚年(40-60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。 实验室检查可发现以下数种变化： (1)约50%病例的血清球蛋白增高； (2)约50%病例的血清钙增高，有高至18mg%者；此种病例的甲状旁腺有继发性增生； (3)进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致； (4)少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，(5)75%病例尿中有凝溶蛋白，(6)约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。[治疗]化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效，对有严重贫血者可输血，有截瘫者施行椎板切除术，有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者，可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。

病因

骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiplemyeloma,简称 MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1.多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。