小结

本病症状与体征为：高胆红素血症、红细胞增多、尿胆原阳性、血清总胆红素升高、黄疸、贫血、脾肿。

治法

有溶血时行脾切除术，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。

临床表现

男女均可罹患，10-20岁发病，有黄疸和脾大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泄增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泄增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

病因

原发性旁路性高胆红素血症即 Israel综合征，是一罕见的高非结合(间接)胆红素血症。1959年 Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少，容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。