横贯性脊髓炎
小结
本病症状与体征为:脊髓炎、便秘、瘫痪、燥、大便失禁、二便不利、发热、乏力、腹泻、汗少、呼吸困难、甲脆、皮肤皲裂、水肿、脱屑、无汗、无力、下肢麻木、小便失禁、意识障碍、运动障碍、周身不适。
治法
(1)激素治疗:可应用糖皮质激素,如静脉滴注氢化可的松100-300mg,或地塞米松5-10mg,每日1次,连续7天后改口服强的松,然后逐渐减量至停止。 (2)抗菌素:治疗已出现的并发感染或为预防感染。 (3)维生素:可加速周围神经的再生作用。如维生素B1 、维生素B6、维生素B1 2等。 (4)能量合剂及扩血管药:目的在于营养神经。可用辅酶 A、三磷酸腺苷、地巴唑等。 (5)呼吸困难者,应保持呼吸道通畅,给予氧气吸入。如有分泌物积储或咳痰无力,可行气管切开,必要时加用人工呼吸机。 (6)注意预防肺部感染和酸碱平衡失调。
临床表现
多见于青壮年,无性别差异。散在发病,起病急骤,脊髓症状出现前1-2周可有发热,全身不适等上呼吸道感染症状或腹泻史,或有疫苗接种史,常有受凉、负重、损伤等诱因。脊髓症状出现急骤,病人初始多为局部颈背痛或腹痛,胸腹束带感等神经根刺激症状,然后突然出现双下肢麻木,无力,感觉缺失及二便障碍。多数患者于数小时或1-2天内达到最高峰,发展为脊髓完全的横贯性损害。感觉迟钝可由足出现并对称性或非对称性上升,一条腿早于另一条腿。这些症状可能开始像格林-巴利综合征,但躯干受累有明显的脊髓平面提示为脊髓病的本质。急性期病变节段以下多有感觉缺失,有些病人在感觉缺失区上缘可有1-2个节段的感觉过敏区。少数脊髓损害较轻或儿童病人,感觉水平可不明显。它可损害脊髓的任何节段,但以胸3-4节段最常见。症状根据受损节段而定。胸段受损出现胸段病变水平以下的各项脊髓功能障碍。在严重病例中,反射消失提示脊髓休克出现,患者常表现为肢体迟缓性瘫痪,即肌张力减低、键反射减弱或消失、病理反射阴性、腹及提睾反射消失等,即脊髓休克期。随着脊髓休克期的恢复,瘫痪肢体出现伸性反射,病理反射阳性之后逐渐出现键反射增强,肌力开始恢复。持续性的无反射性瘫痪提示脊髓有多个节段的坏死。括约肌功能障碍早期主要为大小便潴留,可有充盈性大小便失禁,随着脊髓功能的逐渐恢复,可形成反射性神经源性膀胱和间歇性尿失禁。运动障碍急性病例早期聘书现脊髓休克现象:病变水平以下一切运动、感觉、反射消失,对任何刺激无反应,瘫痪肢体肌张力降低。脊髓休克期持续时间通常3-4周,也有少至数日或长达1-2月,甚至更长者。休克期的长短取决于脊髓受损的程度、性质和有无尿路感染、褥疮等并发症。感觉障碍受损平面以下,出现传导束型感觉障碍,各种感觉均消失,以痛、温觉消失最为明显。有些病人感觉消失区上缘,可有一感觉过敏区。偶有束带样疼痛感。膀胱功能障碍脊髓休克期,逼尿肌弛缓,膀胱容量增加,呈无张力性神经原性膀胱。病人出现尿潴留或充溢性尿失禁。随脊髓功能恢复,逼尿肌出现节律性收缩,膀胱容量逐渐缩小,渐过渡为反射性神经原性膀胱。病人逐渐恢复随意排尿的能力。直肠功能障碍脊髓休克期肛门括约肌松弛,大便失禁休克恢复期,常有大便秘结,以后逐渐恢复正常。植物神经功能障碍受损平面以下,汗少或无汗,皮肤营养障碍。如水肿或干燥脱屑,趾(指)甲松脆,足底皲裂等。病变位于颈髓者,出现四肢瘫痪。高颈位受累,可因膈肌运动障碍而致呼吸困难,颈8-胸1受损可因交感神经受损而出现颈交感神经麻痹症群。腰段脊髓炎仅出现下肢感觉障碍和肢体瘫痪。骶段脊髓炎,仅出现鞍状感觉缺失,肛门反射及提睾反射消失,无明显肢体运动障碍,膀胱功能初期表现为尿潴留,恢复期表现为压力性尿失禁。不同节段的表现颈段-四肢瘫痪 C4以上节段-四肢均为中枢性瘫痪,呼吸肌麻痹出现呼吸困难颈膨大部-双上肢弛缓性瘫痪和双下肢中枢性瘫痪胸段-双下肢中枢性瘫痪腰段-双下肢迟缓性瘫痪而胸腹部正常骶段-会阴部感觉障碍,肛门及提睾反射消失,无明显肢体运动障碍和锥体束征。
检查
病史:多见于青壮年,散在发病。 临床表现::先有感染症状,后急性起病。迅速发展的脊髓横贯性损害表现。 辅助检查: 1)脑脊液检查:压力正常,外观无色透明,细胞数及蛋白轻度增高,糖及氯化物正常。个别急性期可有椎管理阻塞现象。 2) MRI: 脊髓肿胀,长 T1T2信号。
病因
横贯性脊髓炎是指非特导性,由于原因不明的感染直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞,局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。多数在急性感染或疫苗接种后发病。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪,感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能障碍。是常见的脊髓疾病之一。发病可见于任何季节,但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。横贯性脊髓炎亦称急性非特异性脊髓炎、急性脊髓炎、急性上升性脊髓炎等,有时候也被认为是脊髓的一种急性非化脓性炎症病变,常引起脊髓的横断性损害,导致病损平面以下肢体瘫痪、各种感觉缺失、膀胱和直肠为主的植物神经功能障碍等,是临床神经科常见疾病之一。
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