急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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小结

本病症状与体征为:神经病、瘫痪、刺痛、乏力、汗多、肌肉麻木、急性面容、麻木、皮肤潮红、无力、肿胀、灼热。

治法

治疗原则 1.呼吸肌麻痹的抢救。 2.使用免疫抑制剂。 3.血浆交换疗法。 4.大剂量丙种球蛋白治疗。 5.应用神经营养药物。 6.抗感染治疗。 7.对症支持治疗。 8.被动和主动活动肢体,并配合针灸、理疗、按摩等。 用药原则 1.急性期轻症患者以口服强的松,配合神经营养剂为主。 2.早期重症病人应静滴激素或血浆交换疗法或大剂量丙种球蛋白治疗为主,辅以神经营养药物,注意支持,对症治疗。 3.对激素无效,又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者,可酌情选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗,但要注意毒副反应。 4.有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。

临床表现

1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退,有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。 3.常有双侧性(少数单侧)运动性颅神经受累,最常见是面神经,其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等,出现周围性面瘫,真性球麻痹和眼肌麻痹。 4.严重病例有呼吸肌瘫痪(偶为累及延髓的呼吸中枢)而出现呼吸麻痹,也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

病因

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征,一般认为是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。

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