小结

本病症状与体征为：小儿、吉兰巴雷综合征、白细胞减少、白细胞增多、便秘、风疹、腮腺炎、腹泻、呼吸困难、肌肉麻木、肌无力、麻木、面潮红、瘙痒、声低、疼痛、肢体不温。

治法

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。 1.支持疗法本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对证治疗。对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L,呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入 ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。对一般患者进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。 2.药物治疗为抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。 (1)免疫球蛋白用于急性期患者，可缩短疗程，禁忌证：IYIG过敏或者存在 IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。 (2)血浆交换(PE)推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2-3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等，其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。一般不推荐血浆交换和 IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或 IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。各种类型的 GBS均可以用血浆交换或 IVIg治疗，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型 GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。 (3)糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗 GBS无明确疗效，糖皮质激素和 IVIg联合治疗与单独应用 IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。 3.对症治疗 (1)心电监护有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护，如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。 (2)营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持 (3)其他对症处理患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿，对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛，如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。 (4)神经营养始终应用 B族维生素治疗，包括维生素B1 、维生素B1 2、维生素B6等。 (5)康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

临床表现

多数患者起病前1-4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型 AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现 Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。根据临床表现、病理及电生理表现，将 GBS分为以下类型： 1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)是 GBS中最常见的类型，也称经典型 GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 2.急性运动轴索性神经病(AMAN) AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。 4. Miller Fisher综合征(MFS)与经典 GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 5.急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。 6.急性感觉神经病(ASN)少见，以感觉神经受累为主。

检查

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是 GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初 CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3-6周达高峰，迁延不愈患者 CSF蛋白可高达20克/升，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×109/升。CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分 Ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于 GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有 F波或 H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对 GBS诊断有重要意义。电生理检查 NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(MUAP)降低，发病2-5周可见纤颤电位或正相波，6-10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。

病因

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的 GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。