小结

本病症状与体征为：白细胞增多、凝血酶原时间延长、血糖升高、病毒感染、癫痫、惊厥、兴奋、不安、腹泻、昏迷、精神不振、呕吐、疲倦、情绪不稳、神志不清、头昏。

治法

1.治疗原则 重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。 2.重症监护对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察。 3.脑部病变的治疗控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。 (1)降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4-6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。 (2)监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在20m mHg以下。 (3)监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。 (4)维持正常血压：以保证脑内灌注压在50m mHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。 4.降低血氨可给以食醋灌肠，每次10-20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30-40cal/公斤)。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法取得了一定效果。 5.防治出血可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。 6.纠正低血糖低血糖必须及时纠正，静脉输入10%-20%葡萄糖，使血糖维持在150-200mg/Dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。 7.纠正代谢紊乱维持水电解质及酸碱平衡。 8.其他由于瑞氏综合的病情凶险，不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。

临床表现

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来，但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫，甚至昏迷。

检查

1.血常规 白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。 2.肝功能检查 血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。 3.血生化检查 血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。 4.脑脊液检查 除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。 5.脑电图检查 显示重度弥漫性异常。 6.影像学检查 头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。 7.肝脏活检 本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

病因

瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。