高雄激素血症

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小结

本病症状与体征为:女性、闭经、不孕、肥胖、经稀、毛发脱落、乳房平坦、声低、体重增加、脱发、子宫出血。

治法

西医治疗 1.安体舒通(Spironolactone)安体舒通能与雄激素,特别是双氢睾酮(DHT)在靶细胞上竞争受体,干扰正常双氢睾酮的形成,同时还可抑制一些酶的活性,干扰睾酮的生物合成。在月经周期第5-21d,100mg/D,连续4-6周期,停药后 LH及 T能降至正常水平,而 FSH、PRL与治疗前比无变化。副作用如多饮、多尿、疲倦、头痛等少而轻微,不需停药。 2.皮质类固醇激素如泼尼松(Prednison)5mg,2/D,地塞米松(Dexamethasone)0.5-0.75mg,2/D,均连续服用3-6个月。皮质类固醇激素最大的作用是抑制肾上腺皮质功能,使脱氢表雄酮(DHEA)、脱氢表雄酮硫酸盐(DHEAS)、雄烯二酮(Δ4A)及睾酮(T)的分泌下降。故适用来源于肾上腺的高睾酮血症。单用本品排卵率≥50%,如与克罗米芬联合应用,排卵率可达80%-100%。 3.克罗米芬(Clomiphene)可以阻断类固醇激素的异常代谢。经期第5d开始50-100mg,1/D,连续服用5d,促使卵泡发育成熟、排卵,并形成黄体。经期第8日起B超监测卵泡生长,优势卵泡最大直径达18mm时,一次肌注绒毛膜促性腺激素(HCG)5000U,可更有效地协助促发排卵,并防止部分病人的黄体功能不全。 4.尿促性腺激素可提高芳香化酶的活性,促使雄烯二酮转化为雌酮,睾酮转化为雌二醇。常用的为人绝经期促性腺激素(HMG),经期第5天开始,每日肌注1-2支(150-300U),至优势卵泡最大直径达18mm时,停用 HMG,另肌注 HCG5000U,激发排卵。特纯促卵泡成熟激素(Metrodin)仅含 FSH,更为适用,经期第5天开始,每日一次肌注75U,至经期第8日开始,B超监测卵泡生长,优势卵泡最大直经达18mm时,停注 Metrodin,另一次肌注 HCG5000U,促发排卵。 5.中药人工周期疗法 中医治疗 1.芍药甘草汤可以降低 T值,使 T转化为 E2,增加 FSH/升H比值,使 TEBG浓度上升。 2.中医辨证论治:辨证分为肾虚精亏,气滞血瘀、痰湿阻滞,肝郁化火4型,给予归肾汤、血府逐瘀汤、苍附导痰汤、龙胆泻肝汤加减治疗。

临床表现

比较常见的是月经稀发,闭经或功能失调性子宫出血等月经改变,不排卵、不孕。有的有男性化改变,如多毛、喉节增大、音调低沉。有的肥胖、有痤疮、乳房发育不良、子宫发育较差,卵巢增大,少数病例阴蒂肥大。

检查

1.根据临床表现,尤其是月经稀发,闭经或功能失调性子宫出血者,加某些男性化表现则应考虑有本症之可能。诊断根据是血睾酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/升。 2.为鉴别病变来源于卵巢或肾上腺皮质,可用 ACTH兴奋试验:肌注 ACTH20mg,注射前、后分别测定24小时尿17-酮及17-羟类固醇排泄量。如注射后的排泄量明显增高,则证明肾上腺皮质功能异常;如注射前后排泄量无明显变化,则提示病变在卵巢。 3. B超可测定卵巢大小与子宫大小的比值,卵巢大于宫体1/4以上者,可考虑为多囊卵巢。 4.克罗米芬治疗试验:连续服用克罗米芬3个周期,如有排卵多为多囊卵巢,如3周期均无排卵,则可考虑为卵泡膜增生。 5.腹后壁充气造影,可检查肾上腺的大小和形态,用以区别肾上腺皮质增生或功能亢进。 6.月经周期第9d以放射免疫或酶标法测卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、催乳素(PRL)、雌二醇(E2)和睾酮(T)等。LH高,LH/FSH比值高,T高。 7.排除肾上腺皮质肿瘤及卵巢肿瘤。

病因

正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过0.7ng/ml(等于2.44nmol/升),即称为高睾酮血症,或高雄激素血症。卵巢、肾上腺皮质等都可从乙酸合成胆固醇,或从血中吸收胆固醇作为基质,合成甾体激素,分泌入血液循环。高睾酮血症,即是这几种激素,尤其是睾酮在血液中的含量过高而形成。

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