小结

本病症状与体征为：红细胞增多、淋巴细胞减少、淋巴细胞增多、乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原增多、结节、贫血、斑块、出血、发热、肝肿、高热、淋巴结肿、脾肿。

治法

早年，MH被视为是一种绝症。但是近年疗效有明显高，Sonneveld等报告用 CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)或 MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)方案治疗7例 MH,如不缓解则改用其他无交叉耐药的化疗药物，有效率为57%，中位有效时间最长达38个月，3例无病生存时间分别为30,82,85个月以上。笔者曾用米托蒽醌加环磷酰胺、环己亚硝脲、长春新碱和泼尼松联合化疗治疗 MH数例(未证实恶性组织细胞是起源于组织细胞还是淋巴细胞)，大多数患者均能获得完全缓解，有2例已无病生存分别达10年和10年以上。

临床表现

临床表现为发热，消瘦，全血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大。多见于青年人，起病急，预后差。

检查

恶性组织细胞病的细胞形态学及病理学检查涂片镜下可见： (1)恶性组织细胞胞质嗜碱性，有空泡，核大而不规则，中至高密度，偶有双核，核膜较厚； (2)细胞核呈有丝分裂现象，往往是多极的，凭借这点可以区分组织细胞是否为反应性增生； (3)组织细胞吞噬红细胞，但是单凭这点确认恶组是不正确的，因为许多非组织细胞也表现出吞噬红细胞现象，有学者认为组织细胞吞噬红细胞现象是组织细胞反应性改变，它们不是恶性组织细胞所特有的； (4)恶性细胞在淋巴结内的浸润是在窦内分布的。一些病例纤维蛋白原，铁蛋白，乳酸脱氢酶(LDH)，肿瘤坏死因子(TNF)升高，溶菌酶，α-l抗糜蛋白酶，抗胰蛋白酶阳性也有助于诊断，但是这些结果均缺乏灵敏性和特异性。Ishii等报告血清 TNF的高低与病情的轻重和预后有关，TNF超过50ng/升的病例病情常更严重，预后极差，故认为血清 TNF的测定有助于病情的监测。凝血状态和血清乳酸脱氢酶、铁蛋白和白细胞介素1等的血清浓度与预后均无关。

病因

恶性组织细胞病是一种单核-巨噬细胞系统中组织细胞异常增生的全身性恶性疾病。