小结

本病症状与体征为：红细胞减少、血红蛋白减少、血红蛋白增多、发绀、呼吸困难、甲青、心率加快、血压降低。

治法

治疗原则 1.先天性 MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低 MHb含量。 2.中毒性 MHb血症，症状明显，MHb含量超过20%者，应及时处理， 用药原则 1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏较多见，由于 G6PD缺乏，不能提供 NAD pH。 2. MHb含量低于10%者，可密切观察，一般能自行痊愈。

临床表现

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性 MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者 MHb含量可占 Hb总量的50-70%，可以出现意识障碍并危及生命。 3.先天性 MHb血症属常染色体显性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般 MHb含量约占 Hb总量的10-40%，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

病因

血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(MHb)，同时失去带氧功能。正常红细胞能利用 NADH,在细胞色素b5还原酶催化下，使 MHb还原成 Hb。一旦 MHb在血中增高，称 MHb血症。中毒性 MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性 MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。