小结

本病症状与体征为：皮肤溃疡、乳房、红斑、结痂、溃烂、溃疡、瘙痒、灼热。

临床表现

该病好发于绝经后妇女，主要症状为顽固性外阴瘙痒和局部疼痛或烧灼感，典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色湿疹状斑块，有白色痂皮覆盖，确诊依靠病理活检。镜下见在表皮深层有派杰细胞：细胞大、胞浆丰富、呈透明空泡状。本病常同时并发其他内脏癌瘤，如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。

病因

派杰氏病，又称湿疹样癌，英文译为：Paget'sdisease。分为乳腺派杰氏病(Mammary Pagetsdisease, MPD)和乳腺外派杰氏病(Extramammary Paget Sdisease, EMPD)。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处，其中位于会阴生殖区或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌肿。