小结

本病症状与体征为：瘢痕、关节松弛、脊柱侧凸、脊柱后凸、脊柱畸形、胸椎前凸、血肿。

治法

目前尚无特殊治疗措施，最重要的是预防外伤，避免不必要的手术治疗，以免并发严重出血。基因治疗是今后的发展方向。

临床表现

多自幼发病，皮肤柔软、弹性过度、易碎裂，轻度外伤可致较大裂口，且不易愈合，并出现关节运动过度。不同亚型的 EDS表现不同，包括脊柱侧凸，自发性动脉、肠、子宫破裂，心脏缺损，额骨和颧骨隆起，耳垂增大、下垂，脐疝和腹股沟疝，胃肠憩室，颅内或蛛网膜下腔出血等。但 EDS的基本特征为皮肤过度伸展和变脆，关节松弛。

病因

埃莱尔-当洛综合征(EDS)，又称皮肤弹性过度综合征，由胶原缺损造成，是一种主要累及皮肤、关节、胃肠和心脑血管系统的遗传性结缔组织疾病。