小结

本病症状与体征为：痴呆、淡漠、神志异常、行为异常、易激惹、抑郁、智能减退。

治法

目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等。

临床表现

隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现 Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

检查

1.实验室检查 测定脑脊液、血清中 APOE多态性 Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 2.其他辅助检查 (1)脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少；晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。 (2) CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性，额颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感有助于早期诊断。

病因

是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。神经影像学显示额颞叶萎缩。本病是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/ 4.约1/4的额颞叶痴呆病人存在 Pick小体，可诊断为 Pick病。额颞叶痴呆实际上包含 Pick病及临床表现类似的 Pick综合征，发病高峰为60岁，女性较多。