小结

本病症状与体征为：白细胞减少、白细胞增多、面瘫、瘫痪、刺痛、乏力、汗多、肌肉麻木、麻痹、麻木、面色发红、皮肤潮红、手足肿胀、萎缩、无力、心动过速、灼热。

临床表现

多数患者起病前1-4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型 AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现 Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。

检查

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是 GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初 CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3-6周达高峰，迁延不愈患者 CSF蛋白可高达20克/升，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/升。CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分 Ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于 GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有 F波或 H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对 GBS诊断有重要意义。电生理检查 NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(MUAP)降低，发病2-5周可见纤颤电位或正相波，6-10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。

病因

吉兰-巴雷综合症(Guillain-Barresyndrome, GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的 GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy, AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。