小结

本病症状与体征为：慢性、胆管炎、白细胞增多、抗核抗体阳性、淋巴细胞增多、免疫球蛋白升高、血清总胆红素升高、黄疸、发热、腹痛、肩痛、慢性面容、压痛、厌油、右上腹痛。

治法

1.治疗选择 (1)弥漫型，胆管内腔<4mm无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 (2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者可行手术治疗。 (3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。 2.药物治疗 (1)免疫抑制药皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。 (2)抗生素当患者出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。 (3)青霉胺因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。 (4)抗纤维化药物秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。 3.手术治疗 (1)内引流适用于局部狭窄者，切除胆总管狭窄段，并做胆总管空肠吻合。 (2)外引流适用于胆管弥漫狭窄者，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1-2年，甚至终身带管。 (3)原位肝移植有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。

临床表现

慢性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。患者因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为"急性传染性肝炎"，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，患者出现肝脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。慢性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类： 1.无症状患者无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而患者无黄疸。 2.有症状又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

检查

1.实验室检查 血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素及碱性磷酸酶升高，转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞计数增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。 2.辅助检查 (1)胆道造影检查是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括 ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影术)、PTC(经皮肝穿刺胆管造影)、术中胆道造影和经 T管逆行胆道造影等。 (2)超声检查常规腹部超声有助于筛选可疑患者，胆道造影同时行腔内超声有助于明确诊断。 (3)磁共振胆道造影(MRC)属于无创性胆管树显像技术，为明确诊断提供帮助。 (4) CT可显示患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示患病的可能。 (5)肝脏组织学检查大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。

病因

急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因(如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等)，胆管内炎症病变转为慢性。患者胆管壁增厚。部分患者呈慢性进行性肝内外胆管纤维化表现，称为原发性硬化性胆管炎。