小结

本病症状与体征为：肌酸激酶降低、类风湿因子升高、血沉加快、肺病、雷诺病、皮肌炎、炎症、白斑、瘢痕、触痛、发热、乏力、反流、钙化、关节积液、关节痛、关节肿胀、肌无力、流黄水、皮疹、色素沉着、渗液、体重下降、吞咽困难、萎缩、眼底出血、周身不适。

治法

1.限制活动必须限制患者活动，直至炎症消退。 2.激素肾上腺皮质激素为首选药物。对急性患者给予强的松。连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法。大多数患者于治疗后6-12周内肌酶下降，接近正常水平。随之肌力得到改善。肌酶含量一旦恢复正常，即应慢慢减小强的松的使用剂量，反之，如果肌酶升高就要加大剂量。对于成人通常需要强的松长期维持。有人曾尝试停药，但很少成功，然而一些患者在有效治疗后可维持数年，并可在严密监测下逐渐减量。儿童初始剂量宜大，在病情缓解1年以上可以停用强的松。有些长期使用大量激素治疗的患者变得日益衰弱，这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致，在这种情况下必须停止或减少使用激素，改用其他药物如免疫抑制剂代替。对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎患者，一般用激素治疗效果不佳。 3.免疫抑制剂免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤和环孢菌素等，对仅用激素治疗无效的患者有益。静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之中，最初资料令人振奋，但过高的价格阻止了进一步对照研究试验。合并恶性肿瘤的肌炎患者，如果切除肿瘤，病情可自然缓解。

临床表现

多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎，也累及远端肌，甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、发热、乏力、体重下降等均可出现。 1.肌无力肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。患者将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，患者需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，与进行性系统性硬化症难以区别。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。 2.皮疹皮疹一般发生于皮肌炎，多为微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤，表面光滑或有鳞屑，可发生在额、颈三角区、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性脱屑性皮炎，往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退，但亦可残留褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别是儿童，其分布与进行性系统性硬化症类似，但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着)，尤其是那些未经治疗或治疗不充分的患者。 3.关节痛约有30%的多肌炎和皮肤炎患者常发生多关节痛，伴有关节肿胀，关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现，这些风湿性病痛一般都很轻微，更多地发生在 Jo-1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者，雷诺现象的发生率特别高。 4.眼底改变眼底镜检查，可显示出棉絮样渗出的斑、视网膜附近有圆盘状及点状出血。

检查

实验室检查对临床有帮助，但缺乏特异性。血沉常常增快。少数患者有抗结核抗体或狼疮细胞，尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的患者抗胸腺核抗原(RM-1)抗体呈阳性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚，虽然 Jo-1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。血清肌酶升高，特别是转氨酶，肌酸激酶(CK)和醛缩酶。定期检查 CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降。然而对于慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者，即使在活动期肌酶的水平也可正常。

病因

病因不明，可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有 IgM、IgG、C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。

备注

多肌炎(Polymyositis; PM)为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症、变性等改变(皮肤也常同样受累，即皮肌炎)，结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。