小结

本病症状与体征为：疱疹、皮炎、白细胞增多、火赤疮、疱疮、瘙痒、水疱。

治法

1.一般治疗避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带)，宜无谷胶(面筋)饮食。 2.全身治疗 (1)氨苯砜每日2次或3次口服，可在1-3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善，遵医嘱适当增加剂量。 (2)磺胺吡啶无氨苯砜效果好。接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人，在治疗前和治疗后的前4周，每周要检查血常规，以后8周，每2-3周检查1次，继之每12-16周检查1次，因为随时可能发生粒细胞缺乏症。溶血性贫血和高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血，明显心肺功能障碍或周围神经病变，应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的(如6-12个月)无谷胶饮食，不用或少用药物治疗也可控制病情。 3.局部治疗以止痒、消炎和预防继发感染为主。

临床表现

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧，皮损对称分布。皮疹呈多形性，成群或排列呈环形，葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹，迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱，水疱紧张壁厚不易破，尼氏征阴性。1-2日后，水疱变为脓疱。早期剧烈瘙痒，夜间尤甚，常因搔抓而不断接种新疹。碘化钾可加重病情。

检查

1.实验室检查 (1)血液中嗜酸性粒细胞升高，分类计数最高可达0.40. (2)25%-50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数患者24小时内局部出现红斑、水疱。 2.免疫学检查 (1)直接免疫荧光检查皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处，90%患者真皮乳头有颗粒状 IgA和 C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。 (2)血清学研究少数患者血清 IgA升高，IgM减低，在谷胶敏感性肠病患者中90%常有 IgA抗肌内膜抗体。36%患者有抗网状纤维抗体 IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。 (3)免疫遗传学白细胞表面组织相容性抗原(HLA)测定，发现 HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2阳性率分别为90%、95%和100%，比正常人30%、23%和40%明显增高。 3.组织病理学检查早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润，形成以中性粒细胞为主的小脓肿，使该处胶原纤维发生溶解，使乳头顶部与表皮分离，形成多房性水疱。36小时后，由于渗出加重，融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，偶见血管炎改变。

病因

疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病，病因不明。它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。多发生于22-55岁。常有无症状的谷胶过敏性肠病。