小结

本病症状与体征为：梅尼埃病、疲劳、恶心、耳聋、耳鸣、耳鸣耳聋、腹痛、冷汗、面苍白、呕吐、嗜睡、听力下降、头晕、眩晕、眼震。

治法

由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。 1.药物治疗 (1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 (2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等，可缓解恶心、呕吐等症状。 (3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。 (4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡，使内淋巴减少，控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。 (5)糖皮质激素基于免疫反应学说，可应用地塞米松、泼尼松等治疗。 (6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致，可予维生素治疗，常用维生素B1 、B12、维生素C等。 2.中耳加压治疗实验研究表明，中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典 Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病，可短期或长期控制患者眩晕症状。 3.化学性迷路切除术指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性，破坏内耳前庭功能，达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。 (1)全身用药根据 Langman(1990)报告，全身静脉滴注链霉素方式，可治疗双侧梅尼埃病，缓解眩晕症状。 (2)鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法，临床取得了较好的效果，其主要并发症为听力下降。 4.手术治疗梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术)，星状神经节封闭术，因眩晕而丧失工作、生活能力者，患儿听力丧失者，可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍，不适于高处工作的患者。根据是否保存前庭功能及听力，手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术。

临床表现

典型的梅尼埃病有如下症状： 1.眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。 2.耳聋早期多为低频(125-500Hz)下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频(2-8 kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。 3.耳鸣耳鸣可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。 4.耳闷胀感眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。

检查

1.听力学检查 (1)纯音测听可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。 (2)耳蜗电图该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。 (3)耳声发射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，瞬态耳声发射可减弱或引不出。 2.眼震电图发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。 3.甘油实验主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。 4.前庭功能实验 (1)冷热试验早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 (2)前庭诱发肌源性电位可出现振幅、阈值异常。 (3) Hennebert征镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者 Henenbert征可出现阳性。 5.影像学检查 颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。 6.免疫学检查 部分患者有 HSP70抗体和68k D抗原抗体。

病因

梅尼埃综合征一般指梅尼埃病。梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，曾称美尼尔病，在1861年由法国医师 Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30-50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%-50%。