小结

本病症状与体征为：伏脉、微脉、抗着丝点抗体阳性、瘢痕、刺痛、多梦、多疑、发凉、肌萎、甲脆、甲裂、皮肤苍白、皮肤发绀、皮肤干燥、情绪不稳、失眠、睡眠障碍、疼痛、易激惹、郁闷、指端溃疡、指端麻木。

治法

1.局部治疗外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%-2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶，每日2-3次。 2.系统治疗 (1)血管平滑肌松弛剂能直接作用于血管平滑肌，以松弛周围血管。常用药物包括烟酸和硝苯地平。 (2)抗高血压药及周围血管扩张剂一般药物包括盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平。 (3)5-羟色胺拮抗剂凯他色林可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。 3.手术治疗病情严重，药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗，如交感神经切除术。 4.其他血浆置换、中医治疗等。

临床表现

雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作。皮色变化常有规律性，受累手指常呈对称性，皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展，拇指因肌肉较多、血液供应较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见，耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化，特别在晚期，发作时仅有苍白或发绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽，且伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。雷诺病可使小血管闭塞，导致指端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

检查

对于缺乏典型表现的患者，仅依据其主诉难以确定诊断。因而，需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验，以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多，常用的方法有以下几种： 1.冷水试验根据血管对寒冷刺激反应的原理，将患者的双手浸入较低温度的水中，观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1分钟，皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行，但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。 2.局部降温试验室温20℃时，先测手指皮温，再将双手浸入4℃水中2分钟。然后观测手指皮温变化，计恢复试验前皮温时间，超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。 3.缚臂试验将血压计袖带缚于上臂，测量血压后从收缩压降低1.33 kPa,维持5分钟；释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛，简便易行，但诱发率较低。 4.握拳试验两手紧握1.5分钟，然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化，并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。 5.甲皱微循环检查正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致，底色为红黄色，血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少，管径很细，管襻短小，多数管袢呈断裂或点状，血流缓慢，甚而停滞。 6.动脉造影末梢动脉痉挛，尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小，动脉多是蛇形弯曲；晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。

病因

雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。由于1862年 Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病；与某些疾病相关(继发)称雷诺现象。雷诺病女性患者多见，男女比例为1:10,发病年龄多在20-30岁。