小结

本病症状与体征为：畸胎瘤、头脑、复视、共济失调、尿崩症、性早熟、恶心、耳聋、麻痹、呕吐、视盘水肿、嗜睡、视野障碍、听力下降、头痛、项强、眼震。

治法

良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程，而后定期复查，如有复发应再行化疗。

临床表现

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。

检查

颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点。据此，可以作出初步诊断。 1.腰穿 绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。 2.颅脑X线 平片对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。 3. CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致)，畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。 4. MRI检查 畸胎瘤由多种成分组成，故 T1及 T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号)，如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。 5.肿瘤标记物 CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型 GCT患者 AFP明显升高。

病因

颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada(1997)报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996-2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例，其中畸胎瘤占29.2%。颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO(1993,2000)将其分为3个亚型： (1)成熟性； (2)未成熟性； (3)恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。