小结

本病症状与体征为：抗核抗体阳性、类风湿因子升高、免疫球蛋白升高、纤维蛋白原增多、血沉加快、血红蛋白减少、血红蛋白增多、血清总蛋白升高、雷诺病、荨麻疹、关节痛、坏死、肌肉麻木、溃疡、麻木、肢端发绀、肢端发凉、紫癜。

治法

1.一般治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。 5.干扰素 可用于治疗混合型冷球蛋白血症。

临床表现

本症临床表现多变，主要涉及冷球蛋白类型，除原发疾病的临床表现外，部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等，以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。

检查

1.一般实验室检查 血沉常增快，血红蛋白量降低，血小板减少，血凝障碍，丙种球蛋白、γ球蛋白增高，类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常，混合性冷球蛋白血症患者补体常降低，尤其是 C4降低。免疫球蛋白 M(Lg M)常增高，部分患者免疫球蛋白 A(IgG)和免疫球蛋白 A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性，抗核抗体阳性，直接免疫荧光显示血管壁有 Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

病因

当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。