小结

本病症状与体征为：小儿、喉软化症、心力衰竭、发绀、发育迟缓、反流、喉鸣、吞咽困难、哮鸣。

治法

一般处理本病多数预后良好，大多数病例无需进行任何治疗即可自愈。小儿的体位调整对疾病的恢复具有重要的价值，仰卧和激惹会使症状加重。同时，避免或减少胃食管反流发生，必要时使用药物治疗原发性或继发性胃食管反流。外科治疗外科治疗技术近年出现了巨大进展，传统的气管切开术是20世纪80年代之前惟一有效的手段，直至自愈。目前仅用于极度严重病例，只在出现严重威胁生命的气道阻塞症状时采用。新的手术技术和方法较多，Lane等首次描述用杯状显微钳和剪刀，去除声门上后部多余的阻塞组织治疗该病。之后 Zalzal等对会厌成形术(Epiglottoplasty)进行了描述。通过修整会厌边缘、杓会厌襞、杓状软骨和楔状软骨多余的黏膜，解决了声门上组织吸气期内陷的问题，并称之为会厌成形术。Roger等报道115例杓会厌襞切开术的回顾性研究结果，成功率达98%，仅2例手术失败，行气管切开术补救，7例再次手术。Olney等的临床研究结果提示直接喉镜和气管镜不应作为喉软化症常规检查的一部分，只有在临床和体检发现气道复合病变存在时需要实施。单纯喉软化症喉喘鸣消失的平均时间为36周，到72周75%婴幼儿喉喘鸣消失。约15%-20%患儿需行声门上成形术。Reddy等评价单侧与双侧声门上成形术的结果，回顾性研究106例，59例双侧声门上成形术，47例单侧声门上成形术。96%临床症状显著缓解，15%单侧声门上成形术须行对侧手术，3%双侧声门上成形术出现声门上狭窄，而单侧声门上成形术未出现声门上狭窄。目前对于喉软化症声门上手术技术尚无统一的命名，常见的名称如声门上成形术(Supraglottoplasty)、会厌成形术、杓会厌襞成形术(Aryepiglottoplasty)、杓会厌襞切开术(Aryepiglotticfolddivision)和会厌融合术(Epiglottopexy)等。对于该病术式的命名，综合近年学者观点，声门上成形术应是最为合适的命名。这一命名适合任一形式的切除软化的声门上阻塞组织的手术技术，切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体阻塞机制。此外，在进行外科干预时，高度重视复合畸形的存在，手术前进行直接喉镜和气管镜检查，相关研究结果提示硬管喉镜和气管内镜在喉软化症及相关气道复合病变诊疗中至关重要，而气道复合病变的存在是影响声门上成形术结果的重要因素。因此，对复合病变同时的外科干预至关重要。

临床表现

喉软化症是婴幼儿喉喘鸣的最常见的原因。表现为间断性、低音调、吸气性喉喘鸣，用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1,出生后几天到几周后发病，最常见是在出生后2周发病，出生6个月时症状最为严重，之后稳定并逐渐缓解，18-24月龄时症状消失。喉喘鸣音在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭，极重度者可窒息死亡。

病因

1942年 Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症(Laryngomalacia)的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症，由于喉肌组织功能障碍所致，约占喉先天性畸形的50%-75%。